IntroductionLa myasthénie est une maladie auto-immune due à des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine au niveau de la jonction neuro-musculaire. C’est une maladie rare chez l’enfant.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’un garçon de deux ans et demiadressé pour un ptosis bilatéral variable qui s’aggrave en fin de journée. L’interrogatoire retrouve une trithérapie anti-VIH maternelle au cours de la grossesse. Il n’y a pas de fatigabilité particulière.L’examen ophtalmologique confirme le ptosis bilatéral prédominant à droite avec strabisme intermittent de l’œil gauche sans trouble de la réfraction associé. Le fond d’œil est normal. Un bilan paraclinique réalisé révèle un taux d’anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine faiblement positif sans anomalie radiologique ni anomalie à l’EMG. Un test à la prostigmine a permis une levée complète du ptosis. Un traitement par du Mestinon per-os débuté initialement à 10 mg×3 par jour puis augmenté très progressivement jusqu’à une dose de 50 mg ×3/j, bien toléré a permis une nette régression du ptosis.DiscussionLa myasthénie est une maladie auto-immune rare chez l’enfant. Elle débute avant 15 ans dans environ 10 % des cas. Le ptosis est présent dans 100 % des cas : c’est l’atteinte des muscles extra-oculaires la plus fréquente. Sa variabilité dans le temps est spécifique de l’affection. L’atteinte des autres muscles oculaires extrinsèques et l’évolution du strabisme qui en découle sont aussi envisagées. Les tests paracliniques de confirmation du diagnostic les plus importants sont le test au tensilon et la recherche d’Ac anti-R Ach. Le traitement des formes oculaires qui repose sur la thymectomie et les médicaments anticholinestérases demeure satisfaisant dans la plupart des cas.ConclusionLa myasthénie se manifeste cliniquement par une atteinte de la musculature volontaire. C’est une affection rare chez l’enfant, pouvant être d’origine auto-immune ou congénitale le plus souvent, la distinction entre ces deux formes repose sur la découverte d’Ac anti-R Ach dans la myasthénie auto-immune comme c’est le cas chez notre patient. L’évolution sous anticholinestérasiques est favorable.