IntroductionNous rapportons le cas d’un nourrisson de 4 mois atteint d’un gliome du nerf optique gauche se présentant sous la forme d’une d’exophtalmie unilatérale gauche rapidement évolutive.Objectifs et MéthodesCet enfant, initialement adressé pour buphtalmie gauche faisant suspecter un glaucome congénital unilatéral, et présentant une polyangiomatose associée (un angiome cyrano de la pointe du nez et un angiome de la région scapulaire), souffre en réalité d’une exophtalmie d’évolution très rapide. L’examen ophtalmologique complet retrouve au niveau de l’œil gauche une exophtalmie importante, une exotropie avec quasi ophtalmoplégie, une amblyopie profonde et au fond d’œil un œdème papillaire. Devant ce tableau clinique, nous réalisons une échographie en mode B, une IRM et plusieurs biopsies de la lesion tumorale.RésultatsL’échographie met en évidence une masse hypo-échogène confirmée par l’IRM qui retrouve une tumeur intra-orbitaire s’étendant, le long du nerf optique, en intra crânien et affleurant le chiasma optique. L’étude anatomopathologique des biopsies conclut à un gliome du nerf optique gauche type astrocytome pilocytique. Sous corticothérapie à fortes doses, l’aspect du fond d’œil se normalise et un relais par chimiothérapie selon le protocole SFOP est débuté. L’évolution à 6 mois note une stabilisation tumorale sans toutefois retrouver des signes de régression.DiscussionL’apparition brutale d’une exophtalmie n’est pas le mode de découverte habituel du gliome du nerf optique. Le diagnostic de tumeur vasculaire retro orbitaire gauche devait être écarté chez ce patient par la réalisation d’une échographie mode B et d’une IRM. La prise en charge médico-chirurgicale en urgence est primordiale et conditionne le pronostic visuel.ConclusionLe diagnostic de gliome du nerf optique chez le nourrisson est rare et notre cas montre la possibilité des tableaux atypiques, tant sur le mode de découverte que sur le mode évolutif. La possibilité d’envahissement du chiasma optique puis de bilatéralisation conditionne gravement le pronostic visuel et justifie une prise en charge urgente dans laquelle l’IRM semble désormais incontournable.