Se connecter
Rechercher

517 Dystrophie postérieure polymorphe unilatérale : à propos de deux cas

Auteurs : Rocher N, Doat M1, Bourges JL1, Girard Decis A1, Legeais JM1, Renard G1
Affiliations : 1Paris
Date 2007, Vol 30, pp 2S300-2S300Revue : Journal français d'ophtalmologieDOI : 10.1016/S0181-5512(07)80330-5
Organisation médico-légale du cabinet
Résumé

IntroductionLa dystrophie postérieure polymorphe est une pathologie autosomique dominante à pénétrance variable, classiquement bilatérale. Elle se traduit sur le plan histologique par une dysplasie épithéliale de l’endothélium. Nous rapportons deux cas de dystrophie postérieure polymorphe unilatérale de découverte fortuite, l’unilatéralité étant objectivée par examen biomicroscopique et par microscopie spéculaire.Objectifs et MéthodesMlle I, 28 ans et Mme M, 49 ans, consultent pour problème réfractif. Nous observons au biomicroscope, chez chacune des deux patientes, des lésions cornéennes endothélio-descemétiques d’aspect vacuolaire typique de dystrophie postérieure polymorphe. Ces lésions sont strictement unilatérales sans baisse d’acuité visuelle ni hypertonie. Le reste de l’examen est sans particularité. Il n’est pas retrouvé d’antécédents familiaux. La microscopie spéculaire confirme l’aspect typique de dystrophie postérieure polymorphe avec du côté atteint une densité cellulaire fortement diminuée avec polymégatisme et polymorphisme. Du côté sain, la microscopie spéculaire est strictement normale sur toute la surface endothéliale avec une densité cellulaire normale pour l’âge.DiscussionCes observations sont des exemples d’une dystrophie cornéenne héréditaire unilatérale alors que classiquement les signes cliniques sont bilatéraux. Très peu de cas de dystrophie postérieure polymorphe unilatérale sont décrits dans la littérature.ConclusionCes deux observations nous rappellent qu’il faut savoir évoquer ce diagnostic même en cas d’unilatéralité. Devant l’aspect unilatéral, sans autre cas familial, faut-il décrire une nouvelle entité de dystrophie postérieure cornéenne ?

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
Accès à l'article
 Accès à distance aux ressources électroniques :
Exporter
Citer cet article
Rocher N, Doat M, Bourges JL, Girard Decis A, Legeais JM, Renard G. 517 Dystrophie postérieure polymorphe unilatérale : à propos de deux cas. Journal français d'ophtalmologie. 2007;30:2S300-2S300.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


[Haut de page]

© CHU de Rouen. Toute utilisation partielle ou totale de ce document doit mentionner la source.