IntroductionLe mélanome desmoplastique neurotrope est une forme rare du mélanome de la peau. Il se présente souvent comme une lésion d’apparence bénigne nodulaire au niveau de la face ou du cou. Devant l’absence de caractéristique clinique, le diagnostic est fait tardivement. Au moment de l’exérèse, la tumeur présente déjà des extensions au niveau du derme ou plus profondément.Matériels et MéthodesNous présentons l’observation d’un patient présentant un mélanome desmoplastique neurotrope de la paupière.ObservationIl s’agit d’un patient âgé de 57 ans consultant pour une lésion de la paupière inférieure gauche évoluant depuis un an. L’examen clinique montre l’aspect d’une kératose actinique pigmentée avec une lésion profonde dure à la palpation au niveau de la paupière. La biopsie des lésions est réalisée. L’examen anatomopathologique a conclu à un mélanome desmoplastique neurotrope. Une exérèse large par résection pentagonale et lambeau de glissement est alors réalisée. Six mois plus tard, le patient a présenté une névralgie du trijumeau. L’IRM réalisée a décelé une volumineuse récidive avec un engainement du nerf trijumeau depuis le cavum de Merckel jusqu’aux branches V1 et V2, ce qui a conduit à un traitement radio chirurgical.DiscussionLe mélanome desmoplastique neurotrope est une tumeur maligne potentiellement fatale par son caractère neurotrope. Une prise en charge précoce par chirurgie large associée à une radiothérapie peut aider à contrôler la tumeur. Une névralgie du trijumeau doit faire suspecter le développement d’une neuropathie intra crânienne maligne.ConclusionLe mélanome malin desmoplastique neurotrope est une maladie rare, grave et rapidement évolutive. Il se présente souvent sous une forme clinique trompeuse qui retarde le diagnostic et la prise en charge. Son traitement est avant tout chirurgical, par exérèse large de la lésion.