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661 Rétinopathie associée au cancer (CAR syndrome) : origine de la découverte d’un sarcome mixte endométrial

Auteurs : Mensah A, Haddad L1, Abad S2, Monnet D1, Brezin A1
Affiliations : 1Paris2Bobigny
Date 2007, Vol 30, pp 2S337-2S337Revue : Journal français d'ophtalmologieDOI : 10.1016/S0181-5512(07)80474-8
Organisation médico-légale du cabinet
Résumé

ObjectifRapporter le cas clinique d’une patiente atteinte d’une rétinopathie paranéoplasique, dont le bilan a permis la découverte d’un cancer utérin.Matériels et MéthodesMme W, 70 ans consulte pour baisse de vision et héméralopie. L’acuité visuelle est de 6/10 OD, 9/10 OG. À la biomicroscopie : tyndall antérieur à 1 + isolé ODG. Au fond d’œil les papilles sont pâles, les artères rétrécies, on note des taches blanches équatoriales. Un scotome annulaire excluant la tache aveugle au V4 est présent au champ visuel de Goldmann. L’angiographie retrouve un temps bras rétine allongé. L’électrorétinogramme objective l’atteinte des photorécepteurs avec un tracé plat en vision scotopique et diminué en vision photopique. Le tableau est celui d’une rétinopathie pigmentaire sans pigments visibles au fond d’œil, de survenue tardive et avec signes d’uvéite antérieure. La VS est à 80 à la première heure. L’interrogatoire révèle des métrorragies post ménopausiques. Un bilan d’imagerie abdomino-pelvien permet de découvrir une masse latéro utérine de 8 cm. Le cancer est affirmé par les biopsies qui révèlent un sarcome mixte endométrial, dont le bilan d’extension est négatif. La rétinopathie associée au cancer est donc confirmée. Une chimiothérapie première, complétée d’une association plasmaphérèse corticothérapie à visée ophtalmologique est entreprise. Elle est complétée par une résection carcinologique large suivie d’une radiothérapie.DiscussionLes rétinopathies paranéoplasiques sont rares. Habituellement décrit en présence d’un carcinome, le CAR syndrome est une atteinte des photorécepteurs rétiniens aboutissant à leur apoptose. L’existence d’un auto-anticorps dirigé contre les cellules tumorales ayant une réactivité croisée avec cônes et bâtonnets est présumée être à l’origine des symptômes. Une fois le cancer traité, même si le taux d’auto-anticorps devient indétectable, les lésions rétiniennes sont irréversibles.ConclusionLe CAR syndrome est rare, il doit être évoqué devant un sujet présentant une baisse de vision et un scotome annulaire, un fond d’œil proche de celui d’une rétinopathie pigmentaire et un électrorétinogramme altéré. La reconnaissance précoce de ce syndrome peut être à l’origine de la découverte et du traitement précoce d’une néoplasie.

 Source : Elsevier-Masson
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Mensah A, Haddad L, Abad S, Monnet D, Brezin A. 661 Rétinopathie associée au cancer (CAR syndrome) : origine de la découverte d’un sarcome mixte endométrial. Journal français d'ophtalmologie. 2007;30:2S337-2S337.
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Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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