Le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) associant classiquement ptôsis, myosis et enophtalmie est lié à une atteinte des afférences oculaires sympathiques. L’hétérochromie irienne est un signe fréquemment décrit dans les CBH congénitaux, mais il n’existe que peu d’observation pour les CBH acquis. Nous rapportons le cas d’un CBH secondaire à une atteinte plexique totale posttraumatique, associé à une hétérochromie irienne. L’étude de la littérature nous indique que cette hétérochromie serait liée à une diminution du nombre de mélanocytes iriens. Ce mécanisme serait identique à celui impliqué dans les modifications physiologiques de couleur de l’iris à l’âge adulte.