IntroductionLes paralysies de la troisième paire crânienne (III) sont le plus souvent d’origine vasculaire ou compressive chez l’adulte. L’étiologie la plus fréquente chez l’enfant est la paralysie du III dite congénitale, sporadique, sans étiologie retrouvée.Matériels et MéthodesNous rapportons les caractéristiques cliniques et d’imagerie d’une série de patients atteints de paralysie congénitale du III ayant consulté entre juin 2005 et septembre 2007 dans notre centre.RésultatsDix patients (6 filles), d’un âge médian de 9 ans (9 mois à 47 ans), ont été identifiés comme atteints de paralysie congénitale du III. La paralysie était bilatérale dans 2 cas, et unilatérale dans 8 cas (dont 6 du côté gauche). Dans 9 cas, la paralysie du III était considérée comme complète, avec une motilité quasi nulle, associée dans 5 cas à un ptosis, et à une atteinte de la fonction pupillaire dans 5 cas. Des syncinésies étaient retrouvées dans 9 cas. Une vision stéréoscopique existait chez 2 patients seulement. Une IRM a été réalisée systématiquement et a trouvé des anomalies encéphaliques expliquant le trouble oculomoteur dans 4 cas. Une chirurgie oculomotrice a été préconisée dans 9 cas.DiscussionLes caractéristiques cliniques des patients de cette série ne semblent pas différentes des celles rapportés dans la littérature. Une chirurgie à des fins fonctionnelles ou esthétiques semble plus facilement proposée que dans les paralysies acquises, probablement en raison du faible risque de diplopie lié à la fréquente absence de vision binoculaire.ConclusionLes paralysies congénitales du III sont rares et se présentent le plus souvent sous la forme d’une atteinte sévère de l’oculomotricité, les anomalies pupillaires et palpébrales étant plus inconstantes.