ButNous rapportons un cas d’exophtalmie aiguë unilatérale due à une dacryo-adénite lymphocytaire secondaire à la maladie de Gougerot-Sjögren.Matériels et MéthodesUne femme de 59 ans s’est présentée en urgence pour une exophtalmie aiguë douloureuse de l’œil droit. Elle a pour antécédents : un traumatisme crânien ancien, une hypothyroïdie, une hypertension artérielle, un diabète type II, et une xérostomie. À l’observation on note une exophtalmie unilatérale droite associée à un ptôsis, un œdème péri orbitaire majeur et une limitation oculomotrice des droit supérieur, oblique supérieur, et droit externe. L’acuité visuelle avec correction est chiffrée à 6/10 OD et à 10/10 OG. L’examen à la lampe à fente montre un chémosis conjonctival, une kératite filamenteuse, une sclérite diffuse non nécrosante ainsi qu’une hypertonie intra-oculaire. L’imagerie orbito-cérébrale met en évidence une tuméfaction de la glande lacrymale associée à une inflammation de tissu mou orbitaire qui l’entoure, et une myosite des droits externe et supérieure. L’histopathologie d’une biopsie de glande lacrymale retrouve un infiltrat lymphocytaire focal polyclonal non granulomateux. Le bilan sanguin auto-immun, l’imagerie corporelle et l’examen clinique écartent tout argument d’hémopathie évolutive, d’orbitopathie dysthyroïdienne ou de sarcoïdose et retiennent le diagnostic de la maladie de Gougerot-Sjögren.RésultatsLa corticothérapie générale permet une régression notable et rapide de la taille de glande lacrymale et de l’exophtalmie. Ainsi une disparition totale de la douleur et de la sclérite, une amélioration de la motricité oculaire et de l’acuité visuelle jusqu’au 9/10, et une normalisation de la tension intra-oculaire.DiscussionLa maladie de Gougerot-Sjögren peut se manifester comme une dacryo-adénite lymphocytaire entraînant une exophtalmie unilatérale aiguë et douloureuse. Les autres étiologies principales de l’exophtalmie doivent être éliminés. Néanmoins, le surrisque d’évolution de la maladie de Gougerot-Sjögren vers une lymphopathie existe, une surveillance régulière du patient s’impose.ConclusionL’exophtalmie unilatérale aiguë peut être révélatrice de la maladie de Gougerot-Sjögren.