IntroductionL’hyperplasie du vitré primitif est une persistance de la vascularisation fœtale, qui constitue une anomalie oculaire rare, le plus souvent unilatérale et isolée. L’atteinte oculaire est variable, touchant le segment antérieur et/ou le segment postérieur. Les complications sont fréquentes et graves. L’objectif est d’évaluer la prise en charge thérapeutique ainsi que le suivi post-opératoire de ce syndrome.Matériels et MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective de 12 enfants (soit 20 yeux) colligés et traités sur une période de 17 ans (1990-2007). L’analyse de données était basée sur les signes d’appel, les résultats de l’examen clinique sous anesthésie générale et les moyens d’exploration (échographie oculaire et l’IRM), les indications opératoires ainsi que le suivi post-opératoires.RésultatsL’âge moyen lors de premier examen était de 17 mois avec des extrêmes de 1 mois à 32 mois. L’atteinte bilatérale était notée dans 2/3 des cas. Les signes d’appel étaient une leucocorie dans 17 yeux, un strabisme dans 5 yeux et une microphtalmie dans 4 yeux. La forme antérieure a été notée dans 14 yeux, la forme postérieure dans 12 cas et la forme mixte dans 4 cas. L’échographie oculaire, sous anesthésie générale, a été pratiquée chez tous patients et était compatible avec une hyperplasie du vitré primitif. Un complément d’exploration par une IRM oculaire a été demandé en cas de doute diagnostique ou de recherche d’une pathologie associée. La décision et les modalités thérapeutiques varient selon la forme clinique. En effet, un traitement de la cataracte a été réalisé dans 5 yeux, une vitrectomie a été réalisée dans 10 yeux et l’abstention a été décidée dans 7 yeux.DiscussionLe syndrome de persistance et d’hyperplasie du vitré primaire doit être connu, avec ses variantes, pour en hâter le diagnostic clinique. L’échographie systématique apporte la confirmation du diagnostic et contribue au diagnostic différentiel. L’imagerie radiologique est réservée aux cas atypiques ou compliqués. Le traitement chirurgical de la cataracte peut être proposé précocement aux malades atteints d’une forme antérieure, mais sans microphtalmie importante.ConclusionLe traitement chirurgical doit être proposé précocement afin de prévenir les complications de ce syndrome.