IntroductionLe syndrome de Sturge-Weber est caractérisé par un angiome de l’hémiface dans le territoire du trijumeau et un angiome méningé ipsilatéral responsible d’une épilepsie. Les manifestations ophtalmologiques comportent un angiome choroïdien et un glaucome lié à un angiome épiscléral gênant l’évacuation de l’humeur aqueuse. Le but de cette étude était d’évaluer les résultats du traitement du glaucome dans une série d’enfants atteints de syndrome de Sturge-Weber.Matériels et MéthodesNous avons étudié rétrospectivement tous les enfants opérés pour glaucome dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber de 2004 à 2007. Les points suivants ont été notés : âge, tonus oculaire pré-opératoire, technique chirurgicale, nécessité d’une ré-intervention, d’un traitement médical additionnel, résultat pressionnel final, durée du suivi.RésultatsDix yeux de huit patients ont été opérés. L’âge médian au moment de l’intervention était de 11 mois. Tous les enfants présentaient un angiome facial, et trois un angiome méningé. Le tonus oculaire pré-opératoire moyen était de 17,5 mm Hg. Neuf yeux ont eu une sclérectomie non perforante et un œil un cyclo-affaiblissement au laser diode. Deux yeux ont dû être réopérés avec secondairement cycloaffaiblissement et traitement médical, l’œil traité primitivement par laser a dû subir une seconde séance et un œil a eu un décollement de rétine en rapport avec l’angiome choroïdien. Le tonus oculaire final était < 20 mm Hg dans neuf yeux don’t quatre avec un traitement médical additionnel, après un suivi moyen de 23,8 mois.DiscussionLe glaucome dans le syndrome de Sturge-Weber correspond à un obstacle externe au niveau de l’épisclère. Son traitement est difficile avec de nombreux échecs. Les techniques de cyclo-affaiblissement comportent un risque élevé de récidive, tandis que l’hypotonie induite par les interventions filtrantes peut entraîner des complications rétiniennes. La sclérectomie non perforante peut limiter ce risque. La place des anti-métabolites reste à établir. Le pronostic fonctionnel est conditionné par le contrôle tensionnel, le caractère généralement unilatéral et les lésions centrales associées.ConclusionLes indications thérapeutiques dans le glaucome du syndrome de Sturge-Weber restent à définir et le pronostic est souvent réservé.