IntroductionLe syndrome de Rieger est une irido-trabéculo-dysgénésie associée à des malformations générales dentaires, squelettiques et ombilicales.Les malformations oculaires comprennent une dysgénésie de l’angle iridocornéen avec une hypoplasie et des synéchies iriennes, une proéminence de l’anneau de Shwalbe et enfin une augmentation de la pression intra-oculaire qui est inconstante.Matériels et MéthodesNous rapportons l’observation d’un patient âgé de 19 ans, ayant des antécédents d’insuffisance tricuspidienne opérée et un glaucome congénital tardif bilatéral, admis au service pour chirurgie. L’examen ophtalmologique a révélé une correctopie au niveau de l’œil droit, des spicules iriens au niveau des angles irido-cornéens, un tonus à 24 mmHg à droite et à 12 mmHg à gauche sous hypotonisants, et au fond d’œil une excavation papillaire bilatérale estimée à 0,7. Sur le plan général, le patient présente un hypertélorisme, un aplatissement de la base du nez, une hypoplasie du maxillaire inférieur et une hernie ombilicale venant s’ajouter à son atteinte cardiaque. Sur le plan thérapeutique, le patient a bénéficié d’une trabéculectomie classique de l’œil droit avec des suites simples.DiscussionIl s’agit d’une maladie génétique rare à transmission autosomique dominante dont la cause est la mutation de plusieurs gènes. Le glaucome présent dans 50 % des cas, se manifeste le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence, rarement à l’âge adulte comme le cas de notre patient, il se présente donc comme un glaucome juvénile, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’un conseil génétique. L’atteinte systémique est variable et multiple. Les plus fréquentes sont les agénésies et hypoplasies dentaires, l’hypoplasie maxillaire, l’hypertélorisme et l’hernie ombilicale. L’atteinte cardiaque est rare. Le traitement est uniquement symptomatique.ConclusionLe syndrome de Rieger est affection génétique rare évoluant vers des complications cécitantes nécessitent un diagnostic précoce, une prise en charge multidisciplinaire et un suivi à long terme.