IntroductionLe syndrome de Sturge-Weber-Krabbe est une angiomatose encéphalo-trigéminée congénitale rare qui associe un angiome cutané occupant le territoire du V1, un hémangiome leptoméningé homolatéral et une atteinte oculaire (glaucome, angiome choroïdien) ipsilatérale inconstante. Le but de ce travail est de présenter les manifestations ophtalmologiques de ce syndrome ainsi que leurs modalités thérapeutiques.Matériels et MéthodesNous rapportons les observations de cinq patients présentant un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet d’une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine et d’une échographie oculaire en mode B. Le recul moyen était de deux ans.RésultatsUne prédominance féminine a été notée. L’âge moyen est de 17 ans. Tous nos patients présentaient un glaucome unilatéral traité médicalement. Une patiente a bénéficié d’une trabéculectomie suivie d’une cyclo-photocoagulation pour un glaucome réfractaire. Une cyclo-photocoagulation était suffisante chez une 2^epatiente. Tous les patients avaient un hémangiome choroïdien diffus homolatéral. Aucune complication de l’hémangiome choroïdien, en particulier le décollement de rétine exsudatif, n’a été notée. Aucun de nos patients n’avait d’hémangiome cérébral à l’IRM.DiscussionLe syndrome de Sturge-Weber-Krabbe constitue l’une des principales causes de glaucome sévère chez le sujet jeune. Tous nos patients avaient un glaucoma de gravité variable. Le diagnostic de syndrome de Sturge-Weber-Krabbe est essentiellement clinique et doit être évoqué devant tout hémangiome facial. La prise en charge de ce syndrome doit être précoce et adaptée car il peut mettre en jeu le pronostic vital et visuel.ConclusionLa connaissance de l’aspect clinique du syndrome de Sturge-Weber-Krabbe s’impose afin de dépister et traiter à temps ses complications, plus particulièrement le glaucome.