IntroductionLa maladie de Coats est une angiomatose rétinienne exsudative rare d’étiologie encore obscure. Elle est généralement unilatérale et touche le plus souvent les garçons durant la première décennie.Matériels et MéthodesDeux observations de la maladie de Coats dont une présentation atypique.ObservationCas N° 1 : K.A. Garçon de 10 ans, sans antécédents, présente une leucocorie à droite avec acuité visuelle réduite à mouvements des doigts. Le fond d’œil révèle un décollement de rétine exsudatif subtotal avec télangiectasies, hémorragies rétiniennes et plages d’exsudats jaunes secs évoquant une maladie de Coats. Une angiographie rétinienne à la fluorescéine a été faite. Un rétinoblastome a été écarté grâce à la clinique et à l’imagerie. Un traitement par cryoapplication a été préconisé mais l’évolution s’est rapidement faite vers le décollement de rétine total et une abstention thérapeutique avec surveillance a été décidée. Un glaucome néo-vasculaire a été découvert après cinq mois. L’œil gauche est normal. Cas N° 2 : Mlle B.Z. 29 ans, présentant un strabisme convergent à droite avec amblyopie depuis l’enfance consulte pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale évoluant depuis un an, réduite à la perception des mouvements des doigts à droite et à 4/10 inaméliorables à gauche. Au fond d’œil, on trouve au niveau des deux yeux, des exsudats secs sur les quadrants inférieurs avec télangiectasies périphériques et décollement de rétine exsudatif temporal inférieur ainsi qu’une bride vitréo-rétinienne allant de la papille à la périphérie. Une angiographie rétinienne à la fluorescéine a été faite et une cryoapplication des quadrants inférieurs a été réalisée sous contrôle visuel. Le suivi a montré un aspect stable avec rétine réappliquée.DiscussionNous rappelons l’existence de formes atypiques de la maladie de Coats, laquelle peut être bilatérale, révélée à l’âge adulte et atteindre le sexe féminin. Nous évoquons également les traitements qui restent difficiles surtout au cours des stades avancés en soulignant la nécessité d’une surveillance au long cours de l’œil adelphe car une atteinte asymétrique tardive, bien que rare, est toujours possible.ConclusionLa maladie de Coats est une maladie grave, engageant le pronostic visuel fonctionnel, d’étiologie encore inconnue. Son traitement reste difficile notamment au stade de décollement de rétine total (stades 3b et plus).