IntroductionLa dystrophie vitelliforme de la macula ou maladie de Best est une affection autosomique dominante rare. Nous présentons le cas d’une dystrophie maculaire vitelliforme unilatérale dans sa forme juvénile.Objectifs et MéthodesRappeler les particularités épidémiologiques et cliniques de cette rare affection.ObservationIl s’agit d’un enfant de sexe masculin âgé de quatre ans, fils unique. Il s’est présenté à la consultation pour un prurit oculaire bilatéral avec ésotropie intermittente du côté droit. L’examen a trouvé une acuité visuelle à 5/10 du côté droit et à 8/10 du côté gauche, le reste de l’examen ophtalmologique a mis en évidence les signes de conjonctivite allergique. L’examen du fond d’œil a visualisé une lésion arrondie jaunâtre de la région maculaire en « jaune d’œuf » au niveau de l’œil droit, l’examen du fond de l’œil du côté gauche est strictement normal. L’électro-oculogramme a montré une diminution de la réponse à la lumière. L’anamnèse n’a pas retrouvé de cas similaires dans la famille. L’examen de la mère n’a pas objectivé de lésions maculaires, l’examen du père n’a pu être effectué étant donné que celui-ci travaille à l’étranger. Le diagnostic a conclu à une maladie de Best juvénile au stade vitelliforme. L’enfant a été traité uniquement pour sa conjonctivite.Discussionla maladie de Best est une dystrophie maculaire génétique bilatérale de transmission autosomique dominante. Son diagnostic est généralement clinique. L’examen met en évidence une tâche jaune au niveau de la macula, avec un aspect de « jaune d’œuf ». Ceci correspond à l’accumulation de matériel de lipofuschine au sein de l’épithélium pigmentaire.L’altération de la réponse à la lumière à l’électro-oculogramme confirme le diagnostic. L’évolution se fait en 5 stades. Il n’existe pas de traitement de la cause de la maladie.ConclusionLa maladie de Best est une affection héréditaire. Son diagnostic est généralement clinique. Actuellement, il n’existe pas de traitement de cette affection.