IntroductionLes stries angioïdes correspondent à des déchirures de la membrane de Bruch survenant souvent dans un contexte de maladie générale. Le pseudoxanthome élastique doit être recherché en priorité. C’est une maladie génétique rare du tissu conjonctif qui touche essentiellement la peau, les yeux, et le système cardiovasculaire.Matériels et MéthodesLa patiente SN âgée de 22 ans née de mariage consanguin, qui a consulté pour un examen ophtalmologique de routine, dont les antécédents retrouvent la notion de perception d’une tache rouge centrale à l’œil droit remontant à 4 ans, non suivie. À l’examen, l’acuité visuelle est de 10\10 avec une sphère de +0.75, parinaud 3 inaméliorable à l’œil droit et est de 10\10 parinaud 2 à l’œil gauche. L’examen du segment antérieur est normal aux 2 yeux. Au fond d’œil, il existe des stries angioïdes avec un aspect en peau d’orange aux 2 yeux et un aspect de membrane sous rétinienne périmaculaire en étoile à droite. À l’examen général, la patiente présente des nappes de papules jaunes au niveau des faces latérales du cou et des grands plis. L’examen cardiovasculaire est normal. L’angiographie fluorescéinique montre des stries angioïdes hyperfluorescentes de façon hétérogène aux temps précoces, avec une membrane sous-rétinienne périmaculaire hyperfluorescente dès les temps précoces sans diffusion ultérieure à l’œil droit. Sa petite sœur âgée de 19 ans a une acuité de 10\10 avec une sphère de +0.5 parinaud 2 à droite et de 10\10 parinaud 2 à gauche ; le fond d’œil des 2 yeux montre un aspect en peau d’orange temporal, et les mêmes lésions dermatologiques que sa sœur. L’autre sœur et la grand-mère ne présentent que les signes dermatologiques.DiscussionLes résultats de l’examen ophtalmologique et général ont permis de diagnostiquer un pseudoxanthome élastique qui est une pathologie génétique rare. Le mode de transmission dans notre cas est autosomal dominant à pénétrance incompléte du fait de la consanguinité avec une prédominance féminine. L’abstention thérapeutique a été retenue vu l’absence de complication. La principale complication ophtalmologique est la constitution de néovaisseaux choroïdiens. Il faut lutter contre les facteurs de risques cardiovasculaires et l’éviction de tout traumatisme oculaire.ConclusionLe pseudoxanthome élastique nécessite une approche multidisciplinaire. Le conseil génétique représente la meilleure prophylaxie dans notre cas.