IntroductionLa maladie de Behçet est une vascularite inflammatoire, multisystémique, rare et d’étiologie inconnue. Les atteintes oculaires sont présentes dans environ 75 % des cas et la neurorétinite est retrouvée dans 20 % des cas. La maladie de Behçet est fréquente à l’est du bassin méditerranéen et au japon. Il existe un terrain immunitaire prédisposant, dans la population présentant l’antigène HLA B51. (sex ratio = 2 hommes/1 femme).Objectifs et MéthodesIl s’agit du cas d’une patiente de 53 ans, d’origine turque, avec pour antécédent une hépatite B. La patiente présente une acuité visuelle à « voit la main bouger » du côté gauche pour 10/10^e(score EDTRS = 85) du côté droit. Le fond d’œil montre un œdème papillaire, des exsudats maculaires stellaires et des artères cuivrées. Le bilan inflammatoire et sérologique est négatif. Nous retrouvons à l’OCT un décollement séreux rétinien et l’angiographie montre une hyperfluorescence papillaire et une vascularite. L’examen général retrouve une aphtose généralisée. Le diagnostic de maladie de Behçet est retenu. Un traitement par immunosuppresseurs est instauré avec une réponse positive.DiscussionDans la plupart des cas, l’atteinte oculaire se caractérise par une uvéite antérieure à hypopion. L’atteinte du nerf optique peut être due à une inflammation du pôle postérieur lors d’une neurorétinite, une vascularite touchant les artérioles du nerf optique, un syndrome d’hypertension intracrânienne, une inflammation des gaines du nerf optique lors d’une méningioencéphalite. L’OCT permet de rechercher un œdème du pôle postérieur. L’angiographie rétinienne a un triple intérêt : de confirmer un œdème papillaire, d’orienter vers son étiologie ischémique ou inflammatoire et de rechercher une vascularite. Des manifestations cliniques peuvent être associées. Le diagnostic de certitude est apporté par la positivité d’HLA B51. Le traitement de la maladie de Behçet est controversé entre la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Le pronostic des atteintes du nerf optique reste péjoratif.ConclusionCette neurorétinite stellaire dans le cadre d’une maladie de Behçet reste une forme oculaire rare, d’autant plus qu’elle est unilatérale et uniquement postérieure. L’atteinte est sévère et peut aboutir à la cécité.