IntroductionLa dysplasie fibreuse sphéno-orbito-frontale fait partie des proliférations fibro-osseuses bénigne des os de la face et du crâne. De pathogénie inconnue, elle reste rare et souvent asymptomatique. Nous discutons les principaux aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection avec revue de la littérature.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une patiente âgée de 35 ans, ayant consulté pour une exophtalmie de l’œil gauche d’apparition progressive avec baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique révèle une neuropathie optique compressive et le bilan radiologique retrouve une lésion évoquant une dysplasie fibreuse.RésultatsDevant l’exophtalmie et la neuropathie optique compressive, le traitement a consisté en une résection chirurgicale modelante. L’examen anatomo-pathologique a permis de confirmer la nature de la lésion. Les suites ont été simples.DiscussionLa dysplasie fibreuse est d’évolution insidieuse et peu agressive cependant elle peut exposer à des complications esthétiques et fonctionnelles importantes dont la compression des nerfs crâniens et essentiellement des voies visuelles. La TDM reste l’examen radiologique clé. Le traitement oscille entre l’abstention thérapeutique et la sanction chirurgicale mutilante.ConclusionLa surveillance est nécessaire afin de déceler une extension, une récidive ou une dégénérescence.