IntroductionLe syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc associe une anomalie vasculaire de la rétine et une malformation artério-veineuse cérébrale, parfois accompagnées d’un angiome facial fronto-orbitaire. Le but de notre travail est d’exposer lesparticularités cliniques et thérapeutiques de cette entité congénitale rare, dont les malformations cérébrales peuvent engager le pronostic vital.Matériels et MéthodesLes auteurs présentent l’observation originale d’un syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc découvert chez une patiente de 19 ans qui consulte pour une tuméfaction palpébrale interne droite indolore évoluant depuis près d’une année.RésultatsLe fond d’œil droit retrouve une tortuosité et dilatation vasculaire étendues. L’angiographie rétinienne confirme l’anévrysme cirsoïde. L’angio-IRM crânio-orbitaire montre une malformation artério-veineuse complexe étendue. Sur le plan thérapeutique, des séances d’embolisation sont prévues par les neurochirurgiens.DiscussionIl s’agit d’une une angiomatose rétino-encéphalo-faciale. Les anastomoses artério-veineuses rétiniennes appartiennent au grade II ou III.Il n’y a pas de traitement curatif des lésions rétiniennes. Le choix du traitement endo-vasculaire des atteintes cérébrales dépend essentiellement de l’étendue des lésions.ConclusionLa découverte de communications artério-veineuses rétiniennes impose la réalisation d’un scanner ou d’une IRM cérébrale à la recherche de malformations qui peuvent être associées et composent ainsi le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc.