IntroductionLes lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) sont rares avant 2 ans. Les localisations primitives sont habituellement abdominales et thoraciques. La symptomatologie oculaire constitue un mode de révélation très rare.Matériels et MéthodesUn enfant de sexe masculin âgé de 3 ans1/2consulte pour adénopathie latéro-cervicale droite évoluant depuis 15 jours, suivi d’une cécité bilatérale en deux semaines.RésultatsLe diagnostic a été suspecté devant aspect d’un processus tissulaire hétérogène comprimant des deux nerfs optiques et confirmé par la biopsie ganglionnaire qui a authentifié un lymphome de Burkitt. Au terme de ces explorations clinique et para clinique, le diagnostic de lymphome de Burkitt stade 4 (SNC et médullaire) selon la classification d’Ann Arbor a été retenu. L’enfant a été traité selon les recommandations du protocole LMB 2001 groupes C.DiscussionLes lymphomes malins non hodgkiniens sont un groupe hétérogène de proliférations tumorales lymphoïdes malignes. La présentation clinique est essentiellement extra ganglionnaire. Rarement l’atteinte neuro-ophtalmologique, attribuée à l’invasion directe des structures orbitaires, constitue le premier signe de la maladie. Le diagnostic de lymphome résulte toujours de l’examen anatomo-pathologique d’une biopsie tissulaire.Le traitement du lymphome de Burkitt est basé essentiellement sur la chimiothérapie associée plus ou moins à la radiothérapie en fonction de l’évolution.ConclusionL’atteinte du SNC et de la moelle osseuse est considérée habituellement comme un facteur de mauvais pronostic.