IntroductionLa xanthogranulomatose nécrobiotique est une maladie systémique rare entrant dans le cadre des histiocytoses non langhéransiennes avec symptomatologie cutanée, orbitaire et hématologiqueObjectifs et MéthodesCas d’un patient de 62 ans consultant pour une infiltration orbitaire : palpébrale et conjonctivo-sclérale bilatérale, évoluant depuis 5 ans.ObservationL’examen retrouve une infiltration cutanée jaunâtre extensive des paupières supérieures et inférieures, prédominant à droite avec discret ptosis droit, associée à une atteinte conjonctivo sclérale jaunâtre, infiltrante et nécrotique, avec amincissement majeur de la sclère sous jacente. L’oculomotricité est globalement limitée à droite sans diplopie. L’IRM orbitaire retrouve une augmentation de l’épaisseur du muscle droit latéral droit. Une première biopsie a été réalisée en mars 2008 au niveau palpébral supérieur droit et a montré l’absence de signe de malignité. Une seconde biopsie au niveau conjonctivo-scléral droit a permis de faire le diagnostic histologique avec présence de cellules histiocytaires (macrophages à cytoplasme spumeux), cellules géantes de Touton sans cellule de Langhérans, avec territoires nécrotiques. Une prise en charge en médecine interne avec bilan à la recherche d’une atteinte hématologique et traitement a été proposée à ce patient.DiscussionCette maladie rare pose un problème diagnostique, le délai entre le début des symptômes et le diagnostic étant en général de plusieurs années. La prise en charge est multidisciplinaire par l’ophtalmologiste qui devra surveiller les lésions nécrotiques évolutives et le médecin interniste qui réalisera le bilan hématologique à la recherche d’une gammapathie monoclonale, un myélome ou un syndrome lympho-prolifératif. Les traitements utilisés pour cette pathologie sont la corticothérapie systémique, les agents cytotoxiques, ou dans certains cas de faibles doses de radiothérapie.ConclusionLa xanthogranulomatose nécrobiotique est une maladie rare qu’il est important de savoir reconnaître, car la suspicion clinique permet d’orienter fortement l’analyse histologique. À noter l’importance du bilan systémique associé, avec dépistage d’une atteinte hématologique potentiellement grave.