IntroductionLe syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge est une dysplasie ectodermique hydrotique rare, héréditaire autosomique récessive, Elle est caractérisée par l’association d’une hypodontie, une hypotrichose, une hyperkératose palmo-plantaire, une onycho-dystrophie, et des hidrocystomes multiples des paupières. Nous rapportons l’observation d’une patiente tunisienne âgée de 78 ans qui présente le syndrome de Schöpf-Schultz Passarge.Matériels et MéthodesPatiente âgée de 78 ans qui consulte en ophtalmologie pour de multiples kystes touchant les 4 paupières. L’interrogatoire retrouve une notion de consanguinité de 1^erdegré, une anodentie complète depuis l’enfance et des troubles de la sudation au niveau des mains et des pieds. L’examen dermatologique objective une onycho-dystrophie et confirme le diagnostic de SSSP. L’examen anatomopathologique de certaines lésions palpébrales a montré qu’il s’agissait d’hidrocystomes eccrines.DiscussionLes hidorcystomes eccrines sont rarement décrits avec le syndrome de Shopf-Shultz Passarge. Le syndrome de Schöpf-Schultz Passarge est plutôt associé à des hidrocystomes apocrines.ConclusionNotre observation représente le premier cas tunisien de syndrome de Schöpf-Schultz Passarge, remarquable par sa forme complète. Il faut penser à ce syndrome devant des lésions kystiques multiples des paupières, et savoir que des tumeurs malignes cutanées de sièges variables peuvent apparaitre au cours de l’évolution, d’où la nécessité d’une surveillance régulière de ces patients.