Les ophtalmies paranéoplasiques sont des atteintes oculaires rares qui peuvent toucher l’ensemble des structures oculaires, à tout âge. Par conséquent, tout ophtalmologiste doit être familier avec ces notions, d’autant plus que la pathologie tumorale sous-jacente peut être sévère, voire engager le pronostic vital. Les atteintes paranéoplasiques sont neuro-ophtalmologiques avant tout et impliquent le nerf optique (névrite optique paranéoplasique), des structures rétiniennes (rétinopathie paranéoplasique) ou l’ensemble des circuits responsables du mouvement oculaire (intrusions saccadiques, paralysies oculomotrices, nystagmus…) ; plus rarement, l’atteinte touche le segment antérieur, l’orbite ou l’uvée. Si certains signes d’ophtalmie paranéoplasique sont banals ou aspécifiques, c’est souvent le contexte qui orientera, en particulier l’association à tout symptôme général ou neurologique. La prise en charge de ces atteintes repose d’abord sur le traitement oncologique et bien souvent sur une thérapie plus spécifique de l’atteinte dysimmunitaire associée.