IntroductionLe sarcome à cellules rondes à translocation CIC-DUX4 est une entité hautement agressive, de description récente. C’est une tumeur apparentée au sarcome d’Ewing, sans anomalie d’EWS. C’est une tumeur rare, environ 40 cas sont décrits dans la littérature avec seulement deux cas rapportés au niveau du tube digestif.ObservationIl s’agit d’un garçon âgé de 14 ans qui consultait pour des douleurs de l’étage sus-ombilical, évoluant depuis deux semaines, déclenchées suite à un traumatisme lors d’entrainement d’arts martiaux. L’imagerie par résonnance magnétique objectivait une tumeur solido-kystique, hypervascularisée, à développement exophytique, dépendante du colon transverse de 14x11x10 cm. Ces aspects évoquaient macroscopiquement un lymphangiome kystique ou un hématome. Une résection colique était réalisée. L’examen anatomopathologique concluait à un sarcome à cellules rondes, Ewing-like avec translocation de type CIC DUX4.ConclusionLe pronostic est péjoratif avec une évolution agressive et un haut risque de métastases (75%). Le traitement n’est pas encore codifié vu la rareté de cette nouvelle entité. Il repose sur une chimiothérapie qui est différente du sarcome d’Ewing malgré le lien fonctionnel biologique et physiopathologique entre les deux tumeurs.