Le kyste mucineux simple du pancréas est une forme rare de kyste pancréatique, décrite pour la première fois en 2002 par Kosmahl et al. à partir de l’analyse de 5 cas. Nous en rapportons un cas observé dans notre centre, suivi d’une revue de la littérature. Cette lésion, de physiopathologie mal connue, correspond à un kyste épithélial mucineux, et se présente généralement sous la forme d’un kyste uniloculaire du corps ou de la queue du pancréas à contenu clair, ne communiquant pas avec les canaux pancréatiques. Histologiquement, le kyste est revêtu par un épithélium mucosécrétant peu atypique surmontant une paroi fibreuse, sans stroma de type pseudo-ovarien. Cette entité est d’excellent pronostic, sans aucun cas de récidive ou de transformation maligne décrit. La nature non néoplasique de cette lésion, admise auparavant, a été récemment remise en question par la description, dans certains cas, de mutations deKRASet de lésions de néoplasie intra-épithéliale. Cette lésion doit être distinguée des cystadénomes séreux macrokystiques, des tumeurs kystiques mucineuses et des tumeurs intra-canalaires papillaires et mucineuses, à partir d’un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et pathologiques. En effet, le traitement de ces lésions kystiques pancréatiques va d’une simple surveillance à une exérèse chirurgicale, et dépend de leur nature histologique.