La glomérulopathie, associée à un déficit en lécithine-cholestérol-acyltransférase (LCAT), est une maladie génétique de transmission autosomique récessive rare. La déficience en LCAT acquise due à des auto-anticorps inhibiteurs contre la LCAT est également décrite. Cette maladie est induite par des dépôts systémiques liés à un trouble du métabolisme lipidique et se traduit par une atteinte multi-organe notamment rénale. Le profil lipidique montre généralement des niveaux variables de cholestérol mais des taux de HDL très bas. Nous décrivons ici le cas d’un homme de 33 ans présentant un syndrome néphrotique associé à une insuffisance rénale modérée pour lequel l’analyse pathologique a permis de guider le diagnostic de déficit en LCAT. Les données biologiques et génétiques ont confirmé le diagnostic. Les antécédents familiaux et les anomalies du profil lipidique sont importants dans l’identification de cette maladie.