Les neuropathies optiques inflammatoires, communément appelées névrites optiques, sont des atteintes inflammatoires acquises du nerf optique touchant essentiellement l’adulte jeune. Leur diagnostic est clinique. Elles associent une baisse d’acuité visuelle variable, le plus souvent unilatérale, d’apparition rapidement progressive et des douleurs oculaires majorées par les mouvements du globe. Les névrites optiques sont secondaires dans la grande majorité des cas à une atteinte inflammatoire démyélinisante du nerf optique dans le cadre d’une sclérose en plaques, et ont une présentation clinique dite typique. Les autres étiologies inflammatoires (vascularites, infectieuses ou médicamenteuses) responsables de névrites optiques atypiques sont beaucoup plus rares. Déterminer l’étiologie d’un premier épisode de névrite optique est fondamental dans la prise en charge thérapeutique, en particulier à la phase aiguë et dans l’évaluation du pronostic visuel et neurologique. Il repose sur l’imagerie par résonance magnétique, examen qui est le plus souvent le seul nécessaire devant une atteinte typique. En revanche, devant une neuropathie optique inflammatoire atypique, il est nécessaire de réaliser un bilan plus large afin de rechercher des étiologies plus rares et d’éliminer les diagnostics différentiels, notamment les neuropathies optiques relevant d’autres mécanismes (vasculaire, héréditaire ou compressif). Les nouveautés apparues ces dernières années ont considérablement modifié la prise en charge diagnostique des névrites optiques. L’accent sera mis sur le pronostic visuel et neurologique d’un premier épisode de névrites optiques ainsi que sur sa prise en charge thérapeutique à la phase aiguë.