La neuromyélite optique (NMO), ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central. Elle se caractérise par des poussées sévères impliquant préférentiellement le nerf optique et la moelle épinière. Bien que décrite par Devic dès 1894, elle a longtemps été considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques (SEP). Cependant, la connaissance de la maladie s’est considérablement améliorée sur les 20 dernières années, permettant de mettre en évidence des différences sur les plans clinique, épidémiologique et physiopathologique, en faisant une maladie bien définie et distincte de la SEP. La distinction entre SEP et NMO est cruciale, car leur pronostic et leur traitement sont différents. La NMO est caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre l’aquaporine 4 (anti-AQP4). Détectables dans le sérum chez 80 % des patients environ, les anti-AQP4 sont un biomarqueur diagnostique et pronostique. Leur découverte a permis l’élargissement du spectre de la NMO à d’autres atteintes du système nerveux central. Cet élargissement a fait proposer le terme de NMO spectrum disorder (NMOSD). Ces anticorps anti-AQP4 jouent également un rôle clé dans la physiopathologie de la NMO par leur fixation sur leur cible à la surface des astrocytes. Chez les patients séronégatifs pour l’anticorps anti-AQP4, on retrouve dans environ 30 % des cas un autre anticorps dirigé contre une protéine oligodendrocytaire : la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), qui va faire l’objet d’un article dédié de l’EMC. Les poussées de NMO sont généralement très sévères avec un potentiel de handicap majeur dès la première poussée et l’évolution clinique de la NMO est rapidement péjorative en l’absence de traitement adapté, soulignant l’importance d’un diagnostic précoce. Le traitement de fond repose sur une immunosuppression avec un arsenal thérapeutique qui s’est récemment élargi grâce aux premiers essais thérapeutiques dans cette maladie.