La granulomatose nécrosante sarcoïdosique est une affection exceptionnelle associant des lésions de granulomatose épithélioïde et des signes de vascularite. La localisation pulmonaire est habituelle et a un pronostic favorable. Nous rapportons l'observation d'une jeune femme avec une forme systémique de la maladie touchant l'oeil, le poumon et le système nerveux central. La corticothérapie a permis de faire disparaître les lésions pulmonaires et le syndrome inflammatoire biologique, les lésions cérébrales ont évolué pour leur propre compte malgré l'adjonction d'immunosuppresseur.