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Quand Behçet n’y est pour rien !

Auteurs : Larbi T, Abdelkefi C1, Elouni A1, Bouslema K1, Hamzaoui S1, M’rad S1
Affiliations : 1Médecine Interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie
Date 2015 Juin, Vol 36, pp A93-A94Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2015.03.058
CA038
Résumé

IntroductionLes aphtes ou les ulcérations aphtoïdes peuvent être observés dans une multitude de pathologies ou situations : aphtose buccale idiopathique, maladie de Behçet, entérocolites inflammatoires, maladie cœliaque, polychondrite atrophiante, prise médicamenteuse… Nous rapportons deux observations à propos de causes insolites d’ulcérations buccales et génitales.ObservationObservation 1 : femme âgée de 72 ans nous a été confiée pour suspicion d’une maladie de Behçet. Elle se plaignait d’une fièvre prolongée associée à un 1erépisode d’ulcérations génitales. Comme seul antécédent, elle avait une tuberculeuse ganglionnaire correctement traitée. L’examen clinique a objectivé une fièvre à 39,3 °C, 3 ulcérations à fond blanchâtre, induré, douloureuses au niveau des grandes lèvres et une adénopathie inguinale droite de 3 cm de grand axe. Une leucopénie à 1910 éléments/m3, une anémie à 6,4 g/dL hypochrome microcytaire avec un frottis sanguin désertique étaient noté. Il existait 22 % de blastes granuleux au myélogramme, faisant retenir le diagnostic d’une leucémie aiguë myéloïde.Observation 2 : patient âgé de 25 ans a été hospitalisé pour une fièvre récurrente. Deux ans auparavant, une maladie de Behçet a été retenue, dans une autre institution, devant une aphtose buccale récidivante, des lésions acnéiformes, des antécédents familiaux et la survenue récente d’une embolie pulmonaire. À son admission, il présentait une pneumopathie infectieuse associée à des pustules du visage et du dos. La reprise de l’anamnèse révéla la survenue depuis l’âge de 5 ans de plusieurs épisodes de pneumopathies infectieuses, d’infections urinaires et une infection des parties molles à l’âge de 15 ans. Un test au nitrobleu de tétrazolium, une étude de la sous-population lymphocytaire et la cytométrie de flux ont conclu à une granulomatose septique chronique.DiscussionNos observations illustrent l’importance du contexte clinique dans la démarche diagnostic des ulcérations muqueuses. Indépendamment de son étiologie, toute neutropénie peut se compliquer d’ulcération aphtoïde, favorisée par la virulence des germes saprophytes. Parmi les atteintes cutanéo-muqueuses spécifiques des leucémies aiguës, les ulcérations génitales sont rarement révélatrices de la maladie. Elles sont plus fréquentes au cours des leucémies aiguës myéloïdes que lymphoïdes. Chez notre patiente, la biopsie cutanée n’a pas était réalisé. Le diagnostic de maladie de Behçet a été mis en doute chez le second patient. La granulomatose septique chronique est pourvoyeuse de lésions inflammatoires qui peuvent donner des ulcérations au niveau des muqueuses évoquant un pseudo-Behçet. Elle peut également rendre compte des lésions cutanées que présente notre patient, puisqu’elle peut donner de l’acné qui se prolonge tardivement à l’âge adulte et des folliculites.ConclusionLe diagnostic étiologique d’une aphtose ou d’ulcération aphtoïde doit être guidé par le contexte clinique. Parmi les étiologies insolites, il ne faudrait pas méconnaître la leucémie aiguë et la granulomatose septique chronique.

 Source : Elsevier-Masson
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Larbi T, Abdelkefi C, Elouni A, Bouslema K, Hamzaoui S, M’rad S. Quand Behçet n’y est pour rien !. Rev Med Interne. 2015 Juin;36:A93-A94.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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