IntroductionLa neuropathie optique (NO) est une atteinte rarement décrite au cours du lupus érythémateux systémique (LES). Sa physiopathologie n’est pas claire et il n’y a pas de traitement bien défini.Nous rapportons une nouvelle observation d’une jeune patiente lupique présentant une NO.ObservationIl s’agit d’une patiente âgée de 18 ans, suivie depuis 2012 pour hypothyroïdie sous traitement substitutif et lupus érythémateux systémique dans sa forme cutanée et hématologique retenu devant une pancytopénie (anémie hémolytique auto-immune à 6 g/dL, leucolymphopénie et thrombopénie à 110 000^e/mm³), un complément consommé et un bilan immunologique positif (AAN positifs à 1/800 d’aspect moucheté et anticorps anti DNA positifs). La patiente a alors été mise sous corticothérapie à pleine dose et antipaludéens de synthèse. L’évolution était favorable marquée par une normalisation du taux des différentes lignées. Dans le cadre de la surveillance régulière des effets indésirables des antipaludéens de synthèse, un examen ophtalmologique était pratiqué et a montré une baisse de l’acuité visuelle bilatérale. Le réflexe photomoteur était aboli de façon bilatérale et la pression intra-oculaire était normale. Le fond d’œil a montré une papille pale. Le champs visuel était altéré avec à l’angiographie rétinienne une ischémie choroïdienne bilatérale. L’examen neurologique ne retrouvait ni déficit sensitivomoteur ni atteinte des autres paires crâniennes. En revanche, les potentiels évoqués visuels mettaient en évidence un retard de la latence bilatéral du P100 compatible avec une NORB bilatérale démyélinisante. Le diagnostic de NORB était ainsi retenu. L’IRM cérébromédullaire a montré la présence de 3 cavités liquidiennes intramédullaires centrales une cervicale et deux dorsales en hyposignal T1 et en hypersignal T2 ne prenant pas le contraste après injection de gadolinium. Le complément sérique C4 était consommé. Le dosage des anticorps du syndrome des antiphospholipides a montré des anticorps anticardiolipines fortement positifs. Le diagnostic de NORB dans le cadre du LES était retenu. La patiente était traitée par des boli de méthylprednisolone (1 g/j pendant trois jours) relayé par une corticothérapie per os (1 mg/kg/j de prednisone pendant 4 semaines puis degression progressive) en association avec du cyclophosphamide mensuel à la dose 1 g en intraveineuse pendant six mois. Un traitement par AVK a également été instauré vu que la NO peut être en rapport avec un SAPL associé. On est actuellement à la quatrième cure d’endoxan. L’examen ophtalmologique montre une stabilité de l’atteinte neurologique.ConclusionLa NO est une complication rare au cours du LES mais potentiellement grave. Le traitement fait souvent appel aux corticoïdes associés aux immunosuppresseurs dans l’espoir de nouvelles bases sur un choix thérapeutique approprié.