Introduction/ObjectifÉvaluer l’association entre les hémopathies et la maladie de Horton (MH) ou la pseudopolyarthrite rhizomélique isolée (PPR).Patients et méthodesNous avons recueilli de manière rétrospective les données épidémiologiques, cliniques et évolutives de tous les patients recrutés dans le service de médecine interne d’un hôpital universitaire français depuis 1982, chez qui ont été portés les diagnostics de MH ou de PPR et d’hémopathie (leucémie aiguë, syndrome myélodysplasique (SMD), syndrome myéloprolifératif (SMP), lymphome, myélome). Les deux affections ont été classées concomitantes lorsque diagnostiquées avec moins d’1 an d’écart.RésultatsTrente-quatre patients (âge 73,1 ± 8,2 ans, 23 femmes) sont identifiés, parmi lesquels 23 proviennent d’une cohorte prospective de MH (1). Vingt-huit patients ont une MH (biopsie positive : 64 % des cas, ischémie visuelle permanente : 3 cas, PPR associée : 18 cas) ; 6 patients ont une PPR isolée. La prévalence d’une hémopahie dans la cohorte de MH est de 5,6 % (23/415 cas) ; elle est inconnue au sein des PPR isolées. Les diagnostics hématologiques sont : 19 SMD (6 leucémies myélo-monocytaires chroniques (LMMC), 5 cytopénies réfractaires, 3 anémies réfractaires avec myéloblastose partielle, 2 anémies sidéroblastiques, 2 cytopénies réfractaires multi lignées, 1 syndrome 5q-) ; 3 leucémies aiguës myéloblastiques, 1 leucémie myéloïde chronique, 3 thrombocytémies essentielles, 4 leucémies lymphoïdes chroniques B (stade A), 3 lymphomes B et 1 myélome IgG. Le délai moyen entre MH ou PPR et hémopathie est de 41 mois (26 mois pour le sous-groupe des SMD, écarts 0–144 mois, médiane 15 mois). Les diagnostics sont concomitants chez 14 patients (12 MH, 9 SMD). Un 15^epatient a rechuté tardivement d’une MH sous forme d’une PPR, avec découverte simultanée d’un SMD. Un chevauchement temporel entre MH ou PPR et hémopathie est observé chez 24 patients, surtout en cas de MDS (84 % des cas). Avec un recul moyen de 69 mois, 14/31 patients évaluables ont guéri de leur MH ou PPR, dans un délai moyen de 25,7 ± 17,3 mois ; 9 ont une maladie inflammatoire de contrôle difficile (dose de prednisone > 10 mg/j à un an, ou > 5 mg/j après plusieurs années) ; 11 sont décédés, dont 7 de leur hémopathie. Aucun décès n’était imputable à la corticothérapie.ConclusionUne association non fortuite, de nature indéterminée, pourrait exister entre la MH ou la PPR et certaines hémopathies, particulièrement les SMD. La PPR est une manifestation prédominante (71 % des cas) et l’excès observé de MH est lié à des biais de recrutement et d’inclusion. L’association à une hémopathie lymphoïde est plus probablement fortuite. Les MH/PPR associées à une hémopathie répondent le plus souvent bien à la corticothérapie.