IntroductionLa ganglionopathie autonomique auto-immune est une neuropathie autonome rare affectant de manière diffuse les systèmes nerveux sympathique et parasympathique, se traduisant par une pandysautonomie aiguë ou subaiguë[1]. Les causes paranéoplasiques sont majoritaires devant un tableau de pandysautonomie, et la ganglionopathie autonomique auto-immune primitive reste un diagnostic d’élimination. Les anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine jouent un rôle majeur dans la pathogénie de la ganglionopathie autonomique auto-immune, mais ne sont positifs que dans 50 % des cas. En cas de syndrome paranéoplasique, leur positivité est souvent associée à la positivité des anticorps anti-neuronaux. Quelques cas de ganglionopathie autonomique auto-immune secondaire à un lymphome ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’une ganglionopathie autonomique auto-immune associée à un syndrome d’Evans secondaire à un clone lymphocytaire B circulant de signification indéterminée.ObservationUn homme de 60 ans, aux antécédents de colique néphrétique, était hospitalisé pour deux syndromes occlusifs hauts sur iléus réflexe à un mois d’intervalle. L’examen clinique retrouvait un tableau de pandysautonomie sévère avec une hypotension orthostatique, une neuropathie autonome cardiaque, des troubles de l’érection, une rétention urinaire, une anhydrose, un syndrome sec oculosalivaire et une mydriase bilatérale. Le diagnostic de ganglionopathie autonomique auto-immune était confirmé par la positivité de la recherche d’anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine à 291 pmol/L (norme < 100 pmol/L) et l’absence d’autre étiologie retrouvée au décours d’un bilan exhaustif. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses et corticoïdes (bolus, puis relais 1 mg/kg/j) était débuté. Après une amélioration initiale clinique, l’évolution était marquée par la réapparition de la dysautonomie accompagnée d’une anémie hémolytique auto-immune avec test de Coombs positif, puis d’une thrombopénie immunologique à un mois. Compte tenu du syndrome d’Evans, la corticothérapie était majorée à 2 mg/kg/j sans amélioration. La reprise du bilan étiologique centré sur la problématique des cytopénies retrouvait un immunophénotypage lymphocytaire sanguin (810/mm³) et médullaire avec 25 % de lymphocytes clonaux kappa, CD19+, CD20+ faible, CD22+ faible, CD5+, CD43+, CD79 B négatifs et FMC7 négatif. Cette population ne représentait que 3 × 103 leucocytes et exprimait un phénotype parallèle à celui d’une leucémie lymphoïde chronique hormis l’absence de CD23. Une bande caractéristique d’un réarrangement des IgH/K était mis en évidence en biologie moléculaire. Le diagnostic de lymphome lymphocytique était retenu. Un traitement par rituximab 375 mg/m²une fois par semaine pendant...