IntroductionLa granulomatose avec polyangéite est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire et une granulomatose péri et extravasculaire. Elle peut atteindre tous les organes mais les localisations les plus fréquentes sont ORL, pulmonaires et rénales. La sténose sous-glottique fait partie des manifestations peu connues pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée 34 ans, qui présentait une sténose sous-glottique inaugurant une granulomatose avec polyangéite.ObservationUne patiente, âgée de 34 ans, sans antécédent pathologique avait consulté initialement pour stridor et dysphonie évoluant depuis 7 ans, d’aggravation progressive avec une hospitalisation antérieure en réanimation pour détresse respiratoire aiguë. À l’examen, la mobilité laryngée était normale avec une sténose sous-glottique circulaire située à hauteur du cricoïde réduisant de 20 % le diamètre de la lumière trachéale. Au scanner cervicothoracique, il existait la sténose sous-glottique située à hauteur du cartilage cricoïde, faisant 1,5 cm de longueur et réduisant le diamètre trachéale de 10 à 20 %. Il n’y avait pas d’autres atteintes notamment pleuropulmonaire. Une évaluation endoscopique sous anesthésie générale avait objectivé une sténose sous-glottique circulaire par du tissu d’allure granulomateux étendue sur 15 mm de hauteur et réduisant de 20 % la lumière trachéale. Une vaporisation de la sténose au laser CO2 suivie d’une dilatation étaient pratiquées. Une biopsie réalisée lors de l’intervention avait objectivé un granulome trachéale, sans nécrose caséeuse et ni image de vascularite. La patiente nous a alors été adressée pour bilan étiologique d’une granulomatose trachéale. La patiente rapportait la notion d’épistaxis à répétition, de toux sans douleur thoracique, ni hématémèse, ni signes digestifs et ni paresthésie. L’examen physique était sans anomalie. À la biologie, il n’y avait ni cytopénie, ni insuffisance rénale, ni syndrome inflammatoire, ni syndrome de malabsorption et ni d’hyperéosinophilie. Le bilan phosphocalcique était normal. On notait une lymphopénie à 710/mm³. Les AAN étaient négatifs. Le complément sérique était normal. Les ANCA étaient positifs à C-ANCA de type anti-PR3. Le scanner du massif facial était normal. Sur le plan étiologique, les causes traumatiques, bactériennes (tuberculose, lèpre), mycosiques et néoplasiques était éliminées. La sarcoïdose était peu probable devant la normalité du bilan comportant le bilan phosphocalcique sanguin et urinaire, le taux plasmatique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et la biopsie labiale. L’absence d’asthme, d’hyperéosinophilie sanguine et d’infiltration éosinophile sur la biopsie trachéale rendait peu probable le diagnostic de granulomatose éosinophile avec polyangéite. Le diagnostic retenu était celui d’une granulomatose avec polyangéite sous-glottique localisée. La patiente était mise sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j et proposée pour dilatation trachéale avec injection de corticoïdes intra-lésionnelle. L’évolution clinique était favorable.ConclusionLa sténose sous-glottique est une manifestation rare, pouvant engager le pronostic vital au cours da la granulomatose avec polyangéite. Elle peut être révélatrice, contemporaine des autres atteintes ou apparaître secondairement. Elle inaugure rarement la maladie. Dans notre observation, la difficulté diagnostique résidait dans l’atteinte trachéale isolée et inaugurale.