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Nécrose médullaire paranéoplasique: une entité rare de syndrome fébrile avec élévation significative de la procalcitonine

Auteurs : Vernier N, Salles E1, Salles B2, Bielefeld P3, Muller G3, Besancenot JF3, Turcu A3, Devilliers H3, Ffrench M4, Mausservey C1
Affiliations : 1Médecine interne, centre hospitalier William-Morey, Chalon-sur-Saône, France2Hématologie-oncologie, rue Capitaine-Drillien, Chalon-sur-Saône, France3Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France
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Date 2016 Juin, Vol 37, pp A140-A141Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2016.04.106
CA093
Résumé

IntroductionNous rapportons le cas d’un homme présentant une altération de l’état général avec fièvre oscillante et élévation significative de la procalcitonine dans un contexte de douleurs osseuses révélant une nécrose médullaire secondaire à l’atteinte métastatique d’un adénocarcinome indifférencié.ObservationUn patient de 64 ans, aux antécédents de thrombocytémie essentielle sous hydroxycarbamide et d’hypertension artérielle essentielle, consulte devant l’apparition d’une altération de l’état général avec une perte de poids de 5 kilos en 3 mois dans un contexte de fièvre oscillante nue, résistante à une antibiothérapie probabiliste par fluoroquinolones, et de douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne. La biologie objective un important syndrome inflammatoire biologique (protéine C réactive à 300 mg/L, procalcitonine à 15 ng/mL, vitesse de sédimentation à 90 mm à la première heure, fibrinogène > 8 g/L). L’hémogramme met en évidence une thrombopénie modérée et isolée, des phosphatases alcalines légèrement augmentées, une ferritinémie > 15 000 ng/mL et un taux de triglycérides dans les normes hautes, LDH > 4000 UI/L. Les hémocultures demeurent stériles. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne révèle pas de foyer profond mais une lyse osseuse de l’aile iliaque gauche plurifocale. Le médullogramme, dans l’hypothèse d’un syndrome d’activation macrophagique, met en évidence une richesse médullaire diminuée ainsi que des débris cellulaires, compatible avec une nécrose médullaire. Une ponction biopsie osseuse confirme la nécrose médullaire > 90 % avec la présence de cellules d’adénocarcinome indifférencié selon les marqueurs immunohistochimiques. Le diagnostic de nécrose médullaire sur métastases d’adénocarcinome indifférencié fut retenu. L’évolution, malgré une corticothérapie et une chimiothérapie par étoposide, fut fatale à court terme (4 mois).DiscussionLa nécrose médullaire est une affection rare et grave associée dans 90 % des cas à un processus néoplasique, en particulier hématologique (66 % des cas et notamment la leucémie aiguë myéloïde); les tumeurs solides (33 %) sont volontiers de type adénocarcinome (colique, bronchique, oesophage, indifférencié). L’expression clinique est bien volontiers celle d’une triade associant fièvre, altération de l’état général et douleurs osseuses d’installation aiguë. Sur le plan biologique, l’hémogramme retrouve dans 90 % des cas une anémie normocytaire arégénérative ou une thrombopénie, rarement une pancytopénie. Il peut exister une érythroblastose. On note l’expression biologique de la lyse cellulaire par l’augmentation des LDH et des phosphatases alcalines. Il est constamment associé un important syndrome inflammatoire biologique. Le médullogramme est classiquement peu contrib...

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 Source : Elsevier-Masson
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Vernier N, Salles E, Salles B, Bielefeld P, Muller G, Besancenot JF, Turcu A, Devilliers H, Ffrench M, Mausservey C. Nécrose médullaire paranéoplasique: une entité rare de syndrome fébrile avec élévation significative de la procalcitonine. Rev Med Interne. 2016 Juin;37:A140-A141.
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Dernière date de mise à jour : 07/06/2016.


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