IntroductionLa glycogénose hépatique est un syndrome rare qui associe un diabète de type 1, une hépatomégalie, un retard pubertaire et un retard de croissance staturo-pondéral. L’œdème insulinique lui est parfois associé.ObservationUne femme de 18 ans avait un diabète de type 1 déséquilibré associé à une hépatomégalie, des œdèmes diffus, une aménorrhée avec une cytolyse hépatique majeure et une hyperlactatémie. L’échographie hépatique et le scanner abdominal montraient une hépatomégalie homogène d’allure stéatosique. La biopsie hépatique objectivait une surcharge massive des hépatocytes en glycogène.ConclusionL’excès d’insuline peut mener à un stockage excessif de glycogène intrahépatique par activation des enzymes de la glycogenèse. Ce syndrome se manifeste biologiquement par une cytolyse/cholestase et une hyperlactatémie. L’utilisation massive d’insuline peut conduire à un état œdémateux généralisé. L’équilibre du diabète et une diminution des apports insuliniques le corrigent. La glycogénose hépatique doit être suspectée devant une hépatomégalie survenant dans un contexte de diabète déséquilibré, et envisagée comme diagnostic différentiel de la stéatose hépatique. Elle peut être associée et révélée par un œdème insulinique directement lié à l’administration excessive d’insuline.