IntroductionLe syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (CPFE) est une entité de description récente et rare dont le diagnostic se fait par scanner. Son association aux vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) demeure peu décrite mais serait liée à un meilleur pronostic que dans les formes liées au tabac seul.ObservationUn homme de 58 ans, sans antécédents, tabagique actif occasionnel, consulte pour dyspnée brutale inhabituelle après effort de course. L’anamnèse rapporte des signes extrarespiratoires d’apparition rapidement progressive depuis 6 semaines avec une asthénie, des polyarthralgies inflammatoires, un syndrome de Raynaud atypique et une sécheresse oculaire avec un épisode de conjonctivite. L’examen physique retrouve des râles crépitants des 2 champs pulmonaires et une hyperhémie conjonctivale, sans hippocratisme digital. Le scanner des sinus montre l’absence d’infiltrat mais les clichés thoraciques mettent en évidence un emphysème des sommets avec début de fibrose prédominant en sous-pleural. Aux EFR sont retrouvés un coefficient de Tiffeneau à 0,66 avec un VEMS à 72 % de la théorique, une capacité pulmonaire totale à 84 %, et une diminution de 36 % de la DLCO/VA. Le syndrome CPFE est retenu. L’échographie cardiaque ne retrouve pas de signe d’hypertension pulmonaire (HTP). L’exérèse d’un nodule pulmonaire du segment dorsal du lobe supérieur droit est effectuée et montre une formation nodulaire due à une fibrose mutilante, une atteinte inflammatoire lymphocytaire, co-exprimant le CD3 et le CD20 en analyse immuno-histochimique, atteignant les parois vasculaires avec épaississement, ainsi que des territoires nécrotiques, associée à des granulomes à cellules géantes plurinucléées éparses. Cette association anatomoclinique avec un taux d’ANCA positifs à 1/320 et de spécificité anti-MPO fait poser le diagnostic de granulomatose avec polyangéite (GPA). Le Five-Factors Score (FFS) revisité est à 1 en l’absence d’atteinte digestive, cardiaque, rénale et ORL associée. Le patient bénéficie d’un traitement d’attaque par corticoïdes et cyclophosphamide en bolus intraveineux. Au total, il reçoit 9 cures de cyclophosphamide avec relais en entretien par rituximab selon le protocole Mainritsan. À ce jour, avec un recul de quatre ans de suivi, le patient n’a pas eu de rechute de sa vascularite, d’aggravation respiratoire avec une atteinte pulmonaire stable ou de survenue d’HTP. Notre patient présente un cas typique de syndrome CPFE (tabagique, scanner compatible, spirométrie subnormale) ayant mené au diagnostic de GPA à ANCA anti-MPO avec granulomes pulmonaires. Malgré l’absence d’HTP, la vascularite nécessitait un traitement immunosuppresseur (IS) maximal de par l’absence d’atteinte ORL conférant un moins bon pronostic.