IntroductionLes granulomatoses orofaciales (GOF) sont des manifestations rares touchant les muqueuses buccales et la peau du visage dont la physiopathologie reste peu connue. Il existe également des atteintes granulomateuses spécifiques dans les vascularites à ANCA (VAA) mais on rapporte peu de GOF les révélant. Nous rapportons une observation d’une patiente polynésienne révélant une granulomatose avec polyangéite (GPA) par une GOF muqueuse et cutanée.ObservationUne polynésienne, 26 ans, sans antécédent, consulte pour une gingivite hypertrophique, indolore, évoluant depuis 1 mois, œdème labial, péribuccal et palpébral droit depuis 10 jours. L’examen clinique montre une gencive supérieure et inférieure érythémateuse, saignant au contact, discrètement hypertrophiée avec ponctuations pétéchiales granuleuses et un sillon jugal linéaire jusqu’à la dernière molaire se terminant par une ulcération inflammatoire (photo) sans autre lésion buccale. Les paupières sont épaissies surtout à droite avec exophtalmie et lagophtalmie. Elle est apyrétique, en bon état général. Pas d’élément clinique ou anamnétique pour une connectivite ou vascularite. Biologiquement, la créatinine est normale, syndrome inflammatoire (CRP 30 mg/L), neutropénie 1,3G/L, TSH normale, complément, AAN, ENA, anti DNA, ANCA, cryoglobuline ECA et antisaccharomyces cervisiae négatifs ; sérologies VIH, syphilis, toxoplasmose et quantiféron négatifs. La biopsie gingivale retrouve un tissu inflammatoire aspécifique. Un mois plus tard apparaît une hypoacousie gauche avec otorrhée révélant une otite moyenne aiguë perforée et une diplopie intermittente. Un scanner cérébral révèle un comblement mastoïdien bilatéral, une formation expansive orbitaire droite refoulant l’œil et deux lésions nodulaires excavées pulmonaire. La fonction rénale reste normale sans protéinurie mais avec hématurie microscopique. La biopsie de la lésion ophtalmologique retrouve un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les biopsies nasosinusienne et buccale révélent une vascularite avec nécrose fibrinoïde sans granulome. On trouve des cANCA (1/320) anti-PR3 permettant le diagnostic de GPA avec atteinte ophtalmologique, ORL, stomatologique et pulmonaire. Du rituximab en traitement d’attaque et d’entretien avec corticoïdes permet la disparition des lésions buccofaciales sans rechute.DiscussionLa granulomatose orofaciale se présente par un oedème labial récidivant ou persistant, indolore et des lésions buccales souvent diffuses (ulcérations de la muqueuse buccale, gingivite, fissures labiales ou linguales) sans évidence d’une pathologie systémique. Elle peut être associée aux maladies granulomateuses (maladie de Crohn, tuberculose, sarcoïdose) ou être indépendante. La physiopathologie est méconnue : prédisposition HLA, facteurs pr...