IntroductionLes causes hématologiques, métaboliques et diverses représentent une partie des étiologies des hypertensions pulmonaires « HTP » du groupe 5 dites de mécanismes non clair et multifactoriel selon la classification diagnostique des hypertensions pulmonaires revisitée (Nice 2013).ObjetRevoir à travers notre expérience les principales observations d’HTP du groupe 5 admises et suivies par le groupe de travail de la société algérienne d’hypertension artérielle (SAHP) respectivement en médecine interne, pneumologie et cardiologie.Patients et méthodesFaute de registre – local et national – nous avons étudié respectivement les dossiers documentés issus des services de médecine interne (12) et pneumologie (2), cardiologie (1) répondant à cette problématique sur les 5 dernières années. Tous les patients ont bénéficié d’une exploration par cathétérisme cardiaque droit attestant du diagnostic de l’HTP, confirmant son caractère précapillaire et évaluant son pronostic.RésultatsQuinze dossiers étudiés, 9 F et 6 H, âge moyen de 39,9 ans (25–77). Les étiologies sont maladie de Gaucher (1 F), une thrombocythémie essentielle (1 F, 1 H), un syndrome éosinophilique essentielle (1 F), une sphérocytose essentielle (1 F, 1 H), une obstruction tumorale (1 H), un poumon radique (1 F) une insuffisance rénale chronique sur syndrome néphrotique impur (1 H), une dysthyroïdie (1 F), une neurofibromatose (1 H), et une médiastinite fibreuse (3 F, 1 H). Les affections associées sont une maladie de Takayasu (1 H), une maladie de Behçet (2 H), un néoplasie du poumon (2 F) et de la trachée (1 H). L’anamnèse retrouve la notion d’une tuberculose pulmonaire avec lésions séquellaires, une thoracotomie pour une persistance du canal artériel (1 F), d’une cervico-thoracotomie pour goitre plongeant (1 F) et d’une radiothérapie pour néoplasie du sein (1 F). Les facteurs aggravants notés sont une splénectomie (2), une prise de contraceptifs oraux (4), un traitement inducteur pour une stimulation ovarienne (1) et une grossesse (2). Une embolie pulmonaire, en dépit d’un traitement anticoagulant, a été documentée et source de décès (2) dans le suivi de l’HTP. Les HTP étaient révélatrices de l’affection sous-jacente dans 30 % et graves (stade 2 à 3 de la NYHA, réduction du périmètre de marche estimé entre 250 et 340 m) dans 70 % et sont associées à des comorbidités dans 26 % (HTA, diabète, cachexie et malabsorption…). En plus du traitement étiologique et palliatif un traitement spécifique a été initié chez 5 patients (30 %) selon les recommandations avec une évolution satisfaisante à court, moyen et long termes.ConclusionDans notre étude les HTP du groupe 5 (classification de Nice 2013), retrouvent indépendamment de leur caractère malin ou bénin les causes hématologiques (40 %), les causes obstructives (30 %), les causes mixtes et de mécanismes intriqués (20 %) et impliquent plus rarement les causes métaboliques (10 %). L’association à d’autres affections type vascularite et/ou génétiques (neurofibromatose, Gaucher) pourvoyeuses d’HTAP est à noter également (26 %) et sont à l’origine d’une difficulté voire d’une errance de classification initiale (1). Enfin les facteurs favorisant sont ceux habituellement retrouvés dans la littérature (splénectomie, médiastinites postopératoires).