IntroductionLes dermatomyosites, et notamment certains profils immunologiques, sont fréquemment associées à des cancers. Les néoplasies les plus souvent retrouvées sont des néoplasies solides et beaucoup plus rarement des hémopathies malignes.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans hospitalisée en août 2015 devant un tableau clinique associant myalgies, faiblesse musculaire des ceintures et éruption cutanée (œdème lilacé des paupières, érythème du visage et du décolleté, papules de Gottron…) avec sur le plan biologique : rhabdomyolyse (CPK : 5277 U/L) et syndrôme inflammatoire (CRP : 22 mg/L). Le bilan immunologique met en évidence la présence d’anticorpsanti-transcription intermediary factor 1 gamma(TIF-1 gamma). Le diagnostic de dermatomyosite est posé. Le bilan paranéoplasique initial est négatif incluant TDM thoraco-abdomino-pelvien, bilan gynécologique avec frottis cervico-vaginal et mammographie, endoscopies digestives et PET TDM. Un traitement associant corticothérapie et immunoglobulines intraveineuses est initié avec relais par méthotrexate. Les cures d’immunoglobulines intraveineuses sont reprises en janvier 2016 en raison d’une première rechute. Une nouvelle aggravation cutanéo-musculaire en juin 2016 conduit à la réalisation d’un nouveau bilan paranéoplasique. Le PET TDM demandé devant l’apparition de ganglions cervicaux gauches met en évidence des adénopathies hypermétaboliques sus-claviculaires gauches et médiastinales postérieurs (SUV : 5,8). La biopsie des adénopathies sus-claviculaires gauches permet de poser le diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par 8 cures de R-CHOP est débuté en août 2016. À l’issue de la chimiothérapie, la patiente est en rémission complète avec disparition du syndrome myo...