IntroductionLa maladie d’Erdhei-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare et orpheline décrite pour la première fois en 1930 et dont l’étiologie n’est pas encore élucidée. C’est une véritable maladie multisystémique avec des manifestations cliniques très protéiformes atteignant principalement les os longs, les orbites, la peau, les reins, la graisse péri-rénale, l’aorte, le système nerveux central, les poumons et le cœur.ObservationUn homme âgé de 64 ans a été transféré du service de gastro-entérologie pour explorer un épaississement péri-rénal et pyélique avec un aspect de reins chevelus de découverte fortuite lors d’un scanner abdominopelvien pratiqué devant un syndrome inflammatoire biologique et une anémie ferriprive ; laquelle était attribuée à des poussées hémorroïdaires internes devant la normalité de la fibroscopie digestive haute et basse par ailleurs. La tuberculose et les causes néoplasiques étaient très peu probables devant la clinique et l’imagerie qui étaient en faveur d’une maladie d’Erdheim-Chester. L’examen clinique était normal hormis le syndrome anémique. La CRP était à 115 et la VS à 80 mm de Hg. La radiographie thoracique était normale mais a montré une image condensante de l’extrémité supérieure de l’humérus gauche. La scintigraphie a montré une hyperfixation métaphyso-diaphysaire sur les os longs très évocatrice de la maladie. Une biopsie osseuse de l’image d’ostéo-condensante de l’humérus a confirmé le diagnostic en montrant une fibrose mêlée à des cellules histiocytaires qui expriment CD68 avec absence d’expression de CD1a et protéine S100. Un bilan lésionnel n’a pas montré d’atteinte rétro-orbitaire, neurologique, pulmonaire ni cardiaque. L’atteinte est essentiellement osseuse, rénale avec un engainement fibreux de l’aorte thoracique. Le patient a commencé un traitement par interféron pégylé en février 2017. On n’a pas encore assez de recul pour évaluer la réponse au traitement.ConclusionLa maladie d’Erdheim-Chester devient de plus en plus diagnostiquée grâce à la meilleure connaissance de différents aspects de cette histiocytose par les anatomo-pathologistes, radiologues et cliniciens. Son pronostic s’est bien amélioré par le traitement par interféron ces dernières années. Plusieurs études sur la physiopathologie de la maladie encore mal élucidée vont permettre de mettre en marche des thérapeutiques encore plus ciblées.