IntroductionLe complément constitue un élément majeur de l’immunité innée. La protéine du complément C4 appartient à la voie classique. Déficits en protéines de cette voie, héréditaires ou acquis sont associés à des maladies à dépôts de complexes immuns et prédisposent aux infections à germes encapsulés. Si les déficits partiels en C4 sont fréquents dans la population générale et pas forcément associés au développement de maladies auto-immunes, le déficit complet en C4 est exceptionnel et s’associe dans le 75–87 % des cas à un lupus discoïde.ObservationUn patient de 44 ans est adressé dans notre service en raison de l’apparition d’une lymphadénopathie généralisée, fatigue, perte de poids et sudations nocturnes. Le patient ne présente pas d’antécédents ou de comorbidités. L’anamnèse familiale est négative pour toute pathologie inflammatoire ou tumorale. L’examen physique met en évidence des multiples adénopathies non douloureuses à niveau des aires ganglionnaires cervicales et inguinales ; le reste de l’examen est normal. Le bilan biologique est normal. Les sérologies virales HIV, HAV, HBV, HCV, EBV, CMV, parvovirus B19 sont négatives. L’électrophorèse des protéines sanguines est normale ainsi que le dosage pondéral des immunoglobulines et de sous-classes des IgG. La recherche d’anticorps anti-nucléaires (ACAN) et anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) est négative. En revanche, l’activité du complément hémolytique total (CH50) est dramatiquement abaissée (1 % ; range 70–130 %), associée à une activité du C1 inhibiteur (78 % ; range (67–150 %) et des taux de C3 (1,20 g/L ; range 0,66–1,35 g/L) normaux, mais avec un déficit profond en C4 (< 0,02 g/L ; range 0,08–0,34 g/L). Il n’y pas de cryoglobulinémie ; un test de mélange montre une augmentation des taux de C4 suggérant l’absence d’un facteur neutralisant. Les taux d’anticorps contre d...