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Un syndrome paranéoplasique rare en médecine interne : l’ichtyose acquise

Auteurs : Fekih Y1, Daoud F2, Aydi Z2, Tagourti M2, Rachdi I2, Zoubeidi H2, Baili L2, Ben Dhaou B2, Boussema F2
Affiliations : 1Médecine interne hôpital Habib-Thameur, université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie2Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie
Date 2017 Juin, Vol 38, pp A212-A213Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2017.03.314
CA196
Résumé

IntroductionL’ichtyose acquise est une affection rare qui peut révéler une hémopathie maligne occulte, permettant un diagnostic. Nous rapportons l’observation d’une ichtyose révélant une maladie de hodgkin.ObservationPatiente âgée de 65 ans, sans antécédents connus a été admise pour exploration d’une altération profonde de l’état général évoluant depuis quatre mois dans un contexte de fièvre non chiffrée. À l’examen clinique, la malade présentait des lésions érythémateuses recouvertes de squames fines et blanchâtres évoquant une ichtyose. On retrouvait deux adénopathies axillaires centimétriques, dures adhérentes aux plans superficiels et profonds et associées à une hépatomégalie homogène non douloureuse. À la biologie, on retrouvait un syndrome inflammatoire biologique (une vitesse de sédimentation à 80 mm, une C-réactive protéine à 150 mg/L et une hypergammaglobunémie polyclonale à 22,4 gr/L). Une lympho-histiocytose hémophagocytaire (LHH) a été retenue devant : une bicytopénie, une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie, des lacticodéshydrogénases augmentés et des images d’hémophagocytose au myélogramme. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des adénopathies axillaires bilatérales, un magma d’adénopathies médiastinales et une hépato-splénomégalie homogène. L’examen anatomopathologique d’une biopsie de l’adénopathie axillaire a mis en évidence un aspect en faveur d’un lymphome hodgkin scléro-nodulaire. La biopsie cutanée a confirmé l’ichtyose cutanée. Il s’agissait d’une ichtyose paranéoplasique secondaire à un lymphome de hodgkin compliqué de LHH. La malade a été traitée par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j de prednisone associée une cure d’etoposide. La patiente a été par la suite adressée dans un centre d’hématologie spécialisé pour complément de prise en charge.ConclusionUne ichtyose acquise doit inciter le clinicien à rechercher une affection néoplasique, surtout hématologique. Son évolution est souvent parallèle à l’hémopathie et constitue alors un élément de surveillance fiable.

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Fekih Y, Daoud F, Aydi Z, Tagourti M, Rachdi I, Zoubeidi H, Baili L, Ben Dhaou B, Boussema F. Un syndrome paranéoplasique rare en médecine interne : l’ichtyose acquise. Rev Med Interne. 2017 Juin;38:A212-A213.
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Dernière date de mise à jour : 07/06/2017.


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