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Une anasarque fébrile révélant un syndrome TAFRO

Auteurs : Coutier F1, Méaux-Ruault N1, Crépin T2, Bedgedjian I3, Muzard E4, Bouiller K1, Gil H1, Humbert S1, Magy-Bertrand N1
Affiliations : 1Médecine interne, CHRU Jean-Minjoz, Besançon, France2Néphrologie, CHRU Jean-Minjoz, Besançon, France3Anatomo-pathologie, CHRU Jean-Minjoz, Besançon, France
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Date 2017 Juin, Vol 38, pp A224-A224Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2017.03.335
CA217
Résumé

IntroductionLe syndrome TAFRO a été décrit en 2010 comme une forme particulière de maladie de castleman multicentrique associant une thrombopénie (T), une anasarque (A), une myélofibrose réticulinique (F), une insuffisance rénale (R) et une organomégalie (O)[1]. Nous rapportons un cas d’anasarque fébrile révélant ce syndrome.ObservationUn homme de 25 ans, caucasien, sans antécédent ni traitement, consulte en clinique pour une douleur de l’hypochondre gauche sans fièvre. Le bilan biologique est normal. Un scanner TAP montre une splénomégalie, une polyadénopathie, un épanchement pleural bilatéral et une ascite minimes qui se majorent rapidement et motivent son transfert dans le service de médecine interne. Une fièvre à 38,6 °C et des œdèmes des membres inférieurs apparaissent. La biologie montre : hémoglobine 9,5 g/dL, plaquettes 86 G/L, CRP 294 mg/L, TP 45 %, albumine 18 g/L, GGT 129 UI/L (3,6 N), PAL 164 UI/L (1,04 N), bilirubinémie totale 60 μmol/L, conjuguée 45,4 μmol/L, LDH 378 UI/L (1,7 N), clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine normale. Une insuffisance rénale apparaît secondairement avec une créatininémie à 176 μmol/L, une protéinurie à 0,5 g/24 h et une hématurie microscopique. Le bilan immunitaire est normal hormis des anticorps anti-muscles lisses positifs à 1/40 ; les sérologies VIH, HTLV 1/2, EBV et HHV-8 sont négatives, la charge virale CMV est à 2,52 log. Une échographie abdominale, une gastroscopie et un électromyogramme sont sans particularité. Un TEP-scanner à j13 montre une fixation ganglionnaire diffuse. L’analyse histologique d’un ganglion cervical est compatible avec une maladie de castleman plasmocytaire HHV-8 négative. La BOM montre une fibrose de grade 1. L’IL-6 sérique est à 7 pg/mL (N < 5 pg/mL) et le VEGF sérique à 420 pg/mL (N < 60 pg/mL). L’ensemble des données fait poser le dia...

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 Source : Elsevier-Masson
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Coutier F, Méaux-Ruault N, Crépin T, Bedgedjian I, Muzard E, Bouiller K, Gil H, Humbert S, Magy-Bertrand N. Une anasarque fébrile révélant un syndrome TAFRO. Rev Med Interne. 2017 Juin;38:A224-A224.
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Dernière date de mise à jour : 07/06/2017.


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