IntroductionNous avons étudié la pertinence de Krebs von den Lungen-6 (KL-6) dans le diagnostic et l’évaluation de la sévérité de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez des patients atteints de sclérodermie systémique (ScS).Patients et méthodesLe KL-6 sérique était dosé par technique immuno-enzymatique chimioluminescente chez 75 patients ScS. Les patients étaient divisés en deux groupes en fonction de la présence d’une pneumopathie interstitielle diffuse sur la tomodensitométrie thoracique. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), les principales manifestations cliniques et la gravité de la maladie (score de Medsger) étaient recueillies.RésultatsLes taux de KL-6 étaient plus élevés chez les patients ScS avec PID que chez ceux sans PID (p < 10⁻⁴) et étaient inversement corrélés avec la capacité vitale forcée, la capacité pulmonaire totale et la mesure du transfert du CO. Un taux de KL-6 supérieur à 872 U/mL correspondait au seuil optimal associé à la PID. Les patients présentant un syndrome restrictif et une dyspnée avaient des taux de KL-6 significativement plus élevés. Les patients ScS avec des anticorps anti-topoisomérase 1 avaient des taux sériques de KL-6 plus élevés que les patients avec des anticorps anti-centromères (p < 10⁻⁴). La PID et la positivité des anticorps anti-topoisomérase 1 étaient des facteurs indépendamment associés à KL-6 dans l’analyse multivariée. Le taux de KL-6 corrélait positivement avec la sévérité de la maladie.ConclusionNotre étude confirme que KL-6 est un biomarqueur intéressant pour le diagnostic des PID associées à la ScS dans une cohorte française de patients. Les niveaux élevés de KL-6 devraient inciter à évaluer la PID par imagerie et EFR. Des études prospectives sont nécessaires pour déterminer l’intérêt de KL-6 comme marqueur d’évolutivité de la PID et sa place dans la décision thérapeutique.