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Kératopathie cristalline des gammapathies monoclonales

Auteurs : Dupont J1, Paricaud K2, Perreira J3, Favasuli E1, Astudillo L4, Moulis G5, Pugnet G4, Sailler L6
Affiliations : 1Rhumatologie, hôpital Purpan, Toulouse2Médecine interne le Tallec, hôpital Purpan, Toulouse3Ophtalmologie, hôpital Purpan, Toulouse
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Date 2018 Décembre, Vol 39, pp A162-A162Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2018.10.119
CA110
Résumé

IntroductionLa kératopathie cristalline est une complication rare et méconnue des gammapathies monoclonales. Elle se manifeste par l’apparition d’opacités cornéennes cristallines correspondant à des dépôts d’immunoglobuline au niveau du stroma cornéen.Matériels et méthodesNous rapportons une observation d’une patiente présentant une kératopathie cristalline révélant une gammapathie monoclonale à signification indéterminée (MGUS).RésultatsIl s’agit d’une patiente de 63 ans sans antécédent médicaux dont l’histoire commence brutalement en juin 2018 par une photophobie associée à une baisse d’acuité visuelle à 2/10 à droite et 5/10 à gauche. L’examen oculaire retrouve des dépôts cornéens bilatéraux avec un aspect cotonneux sans anomalie à l’examen du segment postérieur. Les ophtalmologues évoquent dans un premier temps une kératopathie microcristalline infectieuse et un bilan de déficit immunitaire est réalisé. Le bilan biologique retrouve une anémie normocytaire à 11 g/dL ainsi qu’un pic monoclonal IgG kappa à 14 g/L. Elle est alors adressée en médecine interne pour la suite de la prise en charge. La fonction rénale est préservée et la calcémie est normale. Le ratio chaînes légères sériques kappa/lambda est normal. Le myélogramme retrouve alors 3 % de plasmocytes non dystrophiques et lescanner low dosene retrouve pas de lésions osseuses. Nous évoquons alors le diagnostic de kératopathie cristalline par dépôt d’immunoglobulines dans un contexte de MGUS. Un prélèvement de larme avec immunofixation sérique confirme la présence d’un pic IgG kappa. La biopsie cornéenne retrouve des dépôts cornéens amorphes. Un traitement initié par collyres de corticoïdes à permis une nette diminution de la photophobie et une amélioration modérée de l’acuité visuelle. Un trai...

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Dupont J, Paricaud K, Perreira J, Favasuli E, Astudillo L, Moulis G, Pugnet G, Sailler L. Kératopathie cristalline des gammapathies monoclonales. Rev Med Interne. 2018 Déc;39:A162-A162.
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Dernière date de mise à jour : 04/12/2018.


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