IntroductionLes atteintes du système nerveux central (SNC) au cours du syndrome de Sjögren sont retrouvées dans 2 à 25 % des cas selon les séries et peuvent, parfois, mimer une sclérose en plaque (SEP). Le but de ce travail est de décrire les particularités cliniques, radiologiques et évolutives des formes SEP-like de neuro-Sjögren.Patients et méthodesEtude descriptive, rétrospective portant sur les patients hospitalisés dans un service de médecine interne pour atteinte neurologique du SS mimant une SEP, durant une période de 6 ans (2014–2020). Le diagnostic de SS était retenu selon les critères proposés par l’ACR 2012 ou ceux de l’ACR/EULAR 2016 selon la période.RésultatsNous avons colligé douze patients atteints de SS primaire et ayant présenté une atteinte neurologique centrale dans sa forme SEP-like. Elle était inaugurale de la maladie dans la moitié des cas. Le sex ratio (F/H) était de 5. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 44 ans (24–60 ans). La symptomatologie était faite de troubles de la marche (n = 6), de troubles sensitifs à type de paresthésies (n = 1), de céphalées (n = 2) et d’une diplopie (n = 1). Une baisse de l‘acuité visuelle était notée chez 4 patients et était en rapport avec une neuropathie optique rétrobulbaire. L’installation des symptômes neurologiques et visuels était progressive dans 7 cas. Une atteinte psychiatrique à type de troubles anxiodépressifs était notée dans 3 cas. L’examen neurologique était pathologique chez 8 patients et a mis en évidence : un syndrome pyramidal (n = 5) associé à une tétraparésie spastique (n = 2), un syndrome vestibulaire central (n = 2), un syndrome cordonal postérieur (n