Les vascularites systémiques primitives, principalement des petits et moyens vaisseaux, s’associent de façon fréquente à la survenue de neuropathies périphériques. Lorsque la maladie est connue, l’apparition d’une neuropathie doit faire évoquer une atteinte spécifique, ce d’autant plus qu’associée à d’autres atteintes systémiques. À l’inverse, quand la neuropathie est inaugurale, une collaboration étroite entre neurologues et internistes est nécessaire pour aboutir au diagnostic. Une enquête électro-clinique standardisée précisant la topographie, l’évolutivité et le mécanisme de l’atteinte nerveuse permet le diagnostic positif de la neuropathie. Plusieurs éléments permettent d’orienter le diagnostic étiologique, et d’éliminer le principal diagnostic différentiel : les vascularites nerveuses limitées au nerf périphérique. On retient notamment l’existence de manifestations systémiques associés (néphropathie glomérulaire ou vasculaire, pneumopathie interstitielle, hémorragie intra-alvéolaire, atteinte ORL, etc.), de marqueurs biologiques discutés en fonction de la neuropathie (ANCA, cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde) et d’examens invasifs permettant une analyse histologique (biopsie neuromusculaire).