La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique inflammatoire pouvant se manifester par des atteintes cutanéomuqueuses, oculaires, articulaires, vasculaires et digestives. L’atteinte neurolologique n’est pas rare et peut même inaugurer le tableau clinique. Elle est grave et dominée par les atteintes parenchymateuses et extra parenchymateuses.L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques de l’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet.Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique colligeant des patients atteints d’une maladie de Behçet diagnostiquée selon les critères de l’International Study Group for Behçet's Disease suivis dans les services de Neurologie au CHU Habib Bourguiba et de Médecine interne au CHU Hédi Chaker de Sfax, sur une période allant de janvier 1996 à décembre 2018.Nous avons colligé 75 patients présentant un neuro-Behçet (NB) à partir d’une population de 475 malades suivis pour la MB. La prévalence de NB dans notre étude était 15,78 % des cas. Le sexe ratio (H/F) était à 4,76 avec 62 hommes pour 13 femmes. L’âge moyen de l’apparition des manifestations neurologiques était de 36,39 (extrêmes 11–66 ans) après un délai moyen de 5,81 ± 6,83 ans du début de la MB.Le NB inaugural a été significativement observé dans les formes familiales chez nos patients (r = 0,317 ;p = 0,006).Les symptômes les plus rapportés étaient un déficit moteur type pyramidal (72 %), des céphalées (48 %), une atteinte des nerfs crâniens (34,7 %), un syndrome cérébelleux (25,3 %), des troubles sensitifs (21,3 %) et des troubles vésico-sphinctériens et sexuels (18,7 %). Nous avons noté l’absence d’une atteinte extrapyramidale et de myosite.Au total, 4 malades avaient un état de conscience altéré (5,33 %) et 3 avaient un...