Principalement recherchés au cours de vascularites des petits vaisseaux, les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) peuvent s’associer à d’autres manifestations telles que des neutropénies étiquetées auto-immunes. Ces neutropénies auto-immunes sont rares mais peut-être sous-diagnostiquées, et elles ont été jusqu’à présent peu étudiées. Nous avons cherché à caractériser ces neutropénies associées aux ANCA, en s’intéressant tout particulièrement à leur sévérité, leur risque de complications infectieuses et leur prise en charge.Nous avons réalisé une étude rétrospective reposant sur un appel national à observations et une analyse des dossiers médicaux d’un centre de référence des neutropénies dans le but d’inclure des patients de plus de 18 ans, présentant une neutropénie périphérique chronique, définie par un taux de polynucléaires neutrophiles (PNN) inférieur à 1,5 G/L pendant une durée de plus de 6 mois, d’origine suspectée auto-immune, après élimination des diagnostics différentiels, et associée à la présence d’ANCA en immunofluorescence. Les données démographiques, cliniques et biologiques au diagnostic de la neutropénie et au cours du suivi ont été analysées.Nous avons inclus 18 patients, majoritairement des femmes (67 %), d’un âge médian de 40,5 ans (extrêmes 18–79 ans). La neutropénie était sévère, définie par un taux de PNN au diagnostic < 0,5 G/L, dans 66,7 % des cas et modérée dans 33,3 % des cas. Le nadir médian du taux de PNN au cours du suivi était de 0,35 G/L. Les ANCA étaient de fluorescence cytoplasmique dans 71,4 % et périnucléaire dans 28,6 % (données sur le pattern manquantes pour 4 patients), avec une spécificité anti-PR3 dans 22,2 %, anti-MPO dans 11,1 %, une double spécificité anti-PR3 et MPO dans 5,6 % et sans aucune de ces deux spécificités dans 61,1 %.L’évolution de la neutropénie était stable (n