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Goitre amyloïde révélant une amylose systémique

Auteurs : Sghaier F, Baya W, Anoun J, Ben Hassine I, Adayli N, Karmani M, Mzabi A, Ben Fredj FDate 2023 Décembre, Vol 44, pp A433-A434Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2023.10.184
CA063
Résumé

IntroductionL’amylose résulte du dépôt d’une protéine fibrillaire insoluble dans les espaces extracellulaires. Les manifestations cliniques de l’amylose sont non spécifiques et dépendent des organes atteints. L’atteinte thyroïdienne est exceptionnellement révélatrice.ObservationNous rapportons le cas d’un patient âgé de 63 ans aux antécédents de psychose chez trois frères qui consulte pour une dysphonie associée à une dyspnée d’effort d’aggravation progressive évoluant depuis 3 mois. L’état général était conservé. L’auscultation cardiopulmonaire était libre. Il avait une macroglossie et un goitre non douloureux. Le bilan rénal et hépatique, l’ionogramme sanguin ainsi que la VS et l’électrophorèse des protéines étaient normaux. Un bilan thyroïdien avait montré une hypothyroïdie fruste avec une FT4 normale et des anticorps anti-TG et anti-TPO négatifs. L’échographie cervicale était en faveur d’une thyroïdite. La biopsie thyroïdienne a montré l’aspect d’un goitre amyloïde avec un parenchyme thyroïdien largement détruit remplacé par des dépôts amyloïdes et persistance de rares vésicules thyroïdiennes. L’examen ORL n’a pas montré de signes en faveur d’une amylose laryngée. L’échographie cardiaque avait montré un aspect de myocardiopathie hypertrophique avec une fonction systolique du ventricule gauche conservée. L’IRM cardiaque était en faveur d’une amylose cardiaque.DiscussionLe goitre amyloïde est une entité très rare, qui n’apparaît que chez 0,04 % des patients atteints d’amylose systémique et est principalement rapporté dans des case reports. Il peut être associé à une amylose primaire ou secondaire. Le goitre amyloïde dans ce cas est souvent associé à une atteinte rénale témoignant de la gravité de la maladie. Dans notre cas, on n’a pas trouvé de maladie inflammatoire sous-jacente ni d’atteinte rénale.ConclusionLa localisation thyroïdienne de l’amylose est très rare mais possible. Il faut la suspecter même si on n’a pas un tableau grave d’une amylose systémique.

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Sghaier F, Baya W, Anoun J, Ben Hassine I, Adayli N, Karmani M, Mzabi A, Ben Fredj F. Goitre amyloïde révélant une amylose systémique. Rev Med Interne. 2023 Déc;44:A433-A434.
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Dernière date de mise à jour : 12/12/2023.


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